Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A

disgammaglobulinemia caracterizada por una deficiencia de inmunoglobulina A

Se denomina deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (déficit de IgA) a la ausencia o existencia de una concentración de dicha proteína sanguínea inferior a 7 mg/dl (5 mg/dl según otros autores), con concentraciones normales de IgG e IgM y en individuos de más de 4 años de edad.[1]​ La IgA está muy presente en las membranas mucosas, particularmente en las paredes internas de las vías respiratorias y el tracto gastrointestinal, así como también en la saliva, las lágrimas y la leche materna. Su principal función es la de combatir las infecciones (anticuerpo) y su carencia o déficit es un trastorno del sistema inmunitario cuyas causas son desconocidas y de momento, no tiene un tratamiento específico.[2]

Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A
Dimeric IgA schematic 01.svg
Especialidad Inmunología
Causas En general, desconocidas
Tratamiento Sin tratamiento específico
Sinónimos
  • Inmunodeficiencia IgA selectiva
  • Déficit de IgA
  • DSIgA
  • SIgAD
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EpidemiologíaEditar

Es una de las inmunodeficiencias primarias (IDP) más frecuentes y posee una prevalencia de 1/200 a 1/1.000. Muchas de las personas que la padecen suelen ser diagnosticadas casualmente mediante la realización de un análisis sanguíneo, ya que por lo general presentan enfermedades relativamente ligeras y no se encuentran tan enfermas como para que les sea detectada.[1]​ Debido a que la transmisión está frecuentemente ligada al cromosoma X es más común en hombres que en mujeres y puede ser heredada como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo.[3]​ Se asocia con ciertos genes del CMH de clase I, II y III, siendo los haplotipos más frecuentes HLA A1, B8, DR3, C2, C4A y la deleción de la 21 HO.[2]​ Algunos pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A pueden presentar con el tiempo inmunodeficiencia común variable (IDCV).

FisiopatologíaEditar

La IgA (IgA 1 e IgA 2) forma parte del sistema inmunitario de las mucosas. Es fabricada por los linfocitos B y representa la primera línea de defensa del organismo. Los anticuerpos IgA, transportados por las secreciones a las superficies mucosas, juegan un papel importante en la protección de estas contra infecciones. Es por lo que se les conoce como anticuerpos secretorios. Posee las siguientes funciones:

  • Neutralización de patógenos.
  • Aglutinación de antígenos.
  • Facilita la limpieza de antígenos.
  • Previene la penetración de antígenos.
  • Induce tolerancia por su función anti-inflamatoria.
  • No activa el complemento.
  • Activa la fagocitosis en los PMN.

Por tanto, la carencia de IgA en mucosas debida a esta disfunción de los linfocitos B provoca la absorción de diferentes antígenos (bacterias, virus y otros microorganismos), disminuye la limpieza de estos y aumenta la actividad inflamatoria e inducción de autoanticuerpos (anti IgA).

Aunque el curso suele ser asintomático, es frecuente observar las siguientes patologías:[1][2]

Véase tambiénEditar

ReferenciasEditar