Abrir menú principal

La enfermedad de Paget extramamaria (acrónimo (en inglés) EMPD) es un adenocarcinoma usualmente no invasivo de la piel fuera de la glándula mamaria e incluye a la enfermedad de Paget de la vulva y la enfermedad de Paget del pene.

Enfermedad de Paget extramamaria
Extramammary Paget disease - high mag.jpg
Micrografía de la enfermedad de Paget extramamaria. Tinción hematoxilina-eosina.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Oncología y dermatología
CIE-10 C44 (ILDS C44.L75)
CIE-O M8542/3 (gen)
MeSH D010145
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 

El origen de las células neoplásicas puede ser de las glándulas apócrinas o de células madres epiteliales. Las áreas de la piel ricas en glándulas apócrinas son las de la región genital, donde se ubica la EMPD.

Índice

Signos y síntomasEditar

Sus signos y síntomas son una lesión cutánea frecuentemente vista como un eczema, que puede inflamarse o dar dolor. Una biopsia establecería el diagnóstico. La histología de la lesión es la misma que para la enfermedad de Paget del pezón.

TiposEditar

La enfermedad de Paget de la vulva puede ser una lesión primaria o asociarse con un adenocarcinoma originalmente de órganos locales como la glándula de Bartholin, la uretra, o el recto, y así ser secundaria. Los pacientes tienden a estar en el rango postmenopáusico.

La enfermedad de Paget del pene también puede ser primaria o secundaria, y es menos común que la enfermedad de Paget del genital femenino.

Enfermedad primariaEditar

Es importante excluir que la lesión se asocie con otro cáncer. La enfermedad primaria usualmente se trata con escisión quirúrgica.[1]

HistoriaEditar

James Paget la describió en 1874. Radcliffe Crocker reporta el primer caso de EMPD en 1889, cuando describe a un paciente con lesión cutánea afectando pene y escroto, encontrando que era idéntica a la descrita por Paget. La EMPD se halla en un número de locaciones donde las glándulas apócrinas son comunes.

ReferenciasEditar

  1. Quian Z., Zeitoun NC, Shieh S, Helm T, Oseroff AR. Rémission complète d'une lésion du pénis après traitement local par Aldara pendant 6 semaines. Successful treatment of extramammary Paget's disease with imiquimod. Journal of drugs in dermatology,2003.

Enlaces externosEditar