Diferencia entre revisiones de «Enfermedad de Rendu-Osler-Weber»

Dado que las malformaciones arteriovenosas hepáticas generalmente causan insuficiencia cardíaca de alto rendimiento, se hace hincapié en el tratamiento de esta con diuréticos para reducir el volumen de sangre circulante, restricción de sal y la ingesta de líquidos y fármacos antiarrítmicos en caso de ritmo cardíaco irregular. Esto puede ser suficiente en el tratamiento de los síntomas de hinchazón y dificultad para respirar. Si este tratamiento no es eficaz o conduce a efectos secundarios o complicaciones, la única opción que queda es el trasplante de hígado. Esto se reserva para pacientes con síntomas graves, ya que conlleva una mortalidad de alrededor del 10%, sino que conduce a buenos resultados si tiene éxito. [6] [7] El punto exacto en el que transplantion hígado se va a ofrecer aún no está completamente establecido. [6] El tratamiento de embolización se ha intentado, pero conduce a complicaciones graves en una proporción de los pacientes y se desanime. [5] [6] [7]

Otras complicaciones relacionadas con el hígado (hipertensión portal, varices esofágicas, ascitis, encefalopatía hepática) se tratan con las mismas modalidades tal como se utiliza en la cirrosis, aunque el uso de derivación portosistémica intrahepática transyugular tratamiento no se recomienda debido a la falta de beneficio documentado. [6]