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Diferencia entre revisiones de «Enfermedad de Rendu-Osler-Weber»

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Malformación arteriovenosa (AVM, malformaciones vasculares más grandes) se producen en los órganos más grandes, predominantemente los pulmones (50%), el hígado (30-70%) y el cerebro (10%), con una proporción muy pequeña (<1%) que tiene las MAV en la médula espinal.
 
Las malformaciones vasculares en los pulmones pueden causar una serie de problemas. Los pulmones normalmente "filtrarfiltran" las bacterias y los coágulos de sangre de la circulación sanguínea; MAV eluden la red capilar de los pulmones y permitir que éstos migren hacia el cerebro, donde las bacterias pueden causar un absceso cerebral y coágulos de sangre pueden conducir a accidentes cerebrovasculares. HHT es la causa más común de malformaciones arteriovenosas pulmonares: entre todas las personas encuentran para tener malformaciones arteriovenosas pulmonares, el 70-80% se deben a HHT. Sangrado de las MAV pulmonares es relativamente poco común, pero puede causar hemoptisis (tos con sangre) o hemotórax (acumulación de sangre en la cavidad torácica). Las malformaciones vasculares grandes en el pulmón permiten sangre pobre en oxígeno desde el ventrículo derecho a pasar por alto los alvéolos, lo que significa que la sangre no tiene un oportunidad de absorber oxígeno fresco. Esto puede conducir a la falta de aire. Las grandes MAV pueden llevar a platipnea, dificultad en la respiración que es más marcada al sentarse frente al acostarse,.. Esto probablemente refleja los cambios en el flujo sanguíneo asociadas con la posición. Muy grande MAV causan una marcada incapacidad para absorber oxígeno, que puede ser observado por cianosis (coloración azulada de los labios y la piel), discotecas de las uñas de las manos (a menudo se encuentran en los niveles crónicamente bajos de oxígeno), y un zumbido sobre la parte afectada del pulmón detectables por el estetoscopio.
 
Los síntomas producidos por las MAV en el hígado dependen del tipo de conexión anormal que se forman entre los vasos sanguíneos. Si la conexión es entre las arterias y las venas, una gran cantidad de sangre que pasa por los órganos del cuerpo, para el cual el corazón compensa mediante el aumento del gasto cardíaco. Insuficiencia cardiaca congestiva Eventualmente desarrolla ("alta salida de insuficiencia cardiaca"), con falta de aliento y la hinchazón de las piernas, entre otros problemas. Si la MAV crea una conexión entre la vena porta y los vasos sanguíneos del hígado, el resultado puede ser la hipertensión portal (aumento de la presión de la vena porta), en la que se forman vasos sanguíneos colaterales en el esófago (varices esofágicas), que pueden sangrar violentamente, por otro lado, el aumento de la presión puede dar lugar a la acumulación de fluido en la cavidad abdominal (ascitis). Si el flujo dentro de la MAV se encuentra en la otra dirección, la sangre venosa portal fluye directamente en las venas en lugar de correr a través del hígado, lo que puede conducir a la encefalopatía hepática (confusión debido a los productos de desecho portal irritantes el cerebro). En raras ocasiones, los conductos biliares se ven privados de la sangre, dando lugar a colangitis severa (inflamación de los conductos biliares). MAVs hepáticos son detectables en más del 70% de las personas con HHT, pero sólo el 10% tienen problemas como consecuencia.
Obtenido de «https://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Rendu-Osler-Weber»