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{{fusionar endesde|Síndrome de EisenmengerEisenmenge}}
{{Ficha de enfermedad
'''Sindrome de Eisenmenge''' es una enfermedad vascular pulmonar que produce cianosis por la comunicación sistémica pulmonar e hipertensión pulmonar, originada por aumento de la resistencia vascular con cortocircuito de izquierda a derecha o mixto, esto a su vez se produce a nivel de la Comunicación Interventricular.
|nombre = Síndrome de Eisenmenger
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| DiseasesDB = 4143
| CIE-10 = {{CIE-10|Q|21|8|q|20}}
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|sinónimos = * Síndrome de Eisenmenger
* Enfermedad cianosante tardía
}}
 
El '''Síndrome de Eisenmenger''' (o enfermedad cianosante tardía) es una [[enfermedad congénita]] del [[corazón]] en la cual diferentes defectos cardiacos congénitos causan aumento de la resistencia vascular pulmonar e [[hipertensión pulmonar]], lo que resulta en inversión de la circulación sanguínea (de derecha a izquierda) o que sea bidireccional,<ref>{{cita publicación |pmid= 9886728 |fecha = Dic de 1998 |autor=Daliento L, Somerville J, Presbitero P, Menti L, Brach-Prever S, Rizzoli G, et al |título=Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. |volumen=19 |número=12 |páginas=1845-55 |issn=0195-668X |publicación=European Heart Journal }}</ref> con lo que se hace difícil el paso de la sangre desde el corazón hasta los [[pulmon]]es, facilitándose el paso de sangre a través de la comunicación interventricular, dificultándose la oxigenación de la sangre porque parte de ella no pasa por el pulmón. {{cita requerida}}
Existiendo diferentes defectos congénitos asociados a la presión pulmonar elevada por aumento de la resistencia y que provoca un contraflujo del cambio de dirección del flujo pulmonar.
 
== Cuadro clínico ==
==Fisiopatología==
Los síntomas son:
*[[Disnea]], mayor al realizar algún esfuerzo y que empeora con la altitud;
*[[Cianosis]]
*[[Edema]]s
*[[Arritmia]]s
*Dolor torácico
*[[Hemoptisis]]
*[[Vértigo]]s
*[[Accidentes cerebrovasculares]]
*[[Hiperuricemia]]
*[[Hipocratismo]]
*[[Soplo cardiaco]]{{cita requerida}}
 
== Tratamiento y pronóstico ==
El aumento del flujo hace que la presión arterial pulmonar este siempre aumentada, aumentando la circulación en algunos casos y en otros la falla de la estructura muscular de las arterias, esto se desarrolla en pacientes con lesión infratricuspideas en el defecto sectal interventricular en 5% evolucionando a hipertensión arterial y Sd. Eisenmenger. Principalmente en los primeros años de vida. Las lesiones supra ventriculares (Comunicación Interauricular- tronco arterioso) se evidencian este síndrome en la 3° a 4° década de vida.
Este síndrome tiene [[Tratamiento (medicina)|tratamiento]] pero no cura, y empeora progresivamente con el tiempo.{{cita requerida}}
En conclusión, el aumento del flujo y la presión en el árbol vascular produce cambios en las paredes y su ineficaz función de las células endoteliales, en las del músculo liso del corazón y de las plaquetas.
 
==Epidemiología Referencias ==
{{listaref}}
 
{{ORDENAR:Eisenmenger}}
Puede presentase por igual en hombres y mujeres, se desarrolla antes de la pubertad, puede aparecer en la adolescencia o en la juventud temprana con un cortocircuito izquierda a derecha del 8-10%.
{{Control de autoridades}}
Los niños nacidos con cardiopatías ( C.I.V. grande – C.I.A. o Persistencia del Conducto Arterioso) tienen un riesgo de desarrollar el Síndrome de Eisenmenger. La esperanza de vida una vez desarrollado el síndrome es de 20 a 50 años. La tasa de mortalidad fetal en embarazadas es del 25% y materno mayor al 50%.
[[Categoría:Síndromes]]
 
==Cuadro clínico==
 
Hablando de los síntomas, pueden ser asintomáticos o suelen aparecer hasta los veinte o cuarenta años, constan:
* Cianosis (aumenta progresivamente)
* Cansancio rápido y disnea de diferentes grados
* Síncope
* Aumento de la frecuencia cardiaca
* Hemoptisis (síntoma tardío)
* Poliglobulia
* Parestesia
* Cefaleas
* Mareos
* Disturbios visuales
* ACV (Accidentes Cerebro Vasculares), incluso abscesos cerebrales
(Zárate, s. f.)
 
==Diagnóstico==
 
Es importante tener la historia clínica total del paciente para realizar un diagnóstico adecuado de la patología; se puede incluir:
* Antecedentes familiares y personales
* Interrogatorio sobre la sintomatología cardiorrespiratoria.
* Exploración física
* Cateterismo cardiaco, se mide la presión arterial pulmonar, resistencia vascular pulmonar y respuesta a vasodilataciones pulmonares.
Si el paciente presenta antecedentes de Comunicación Auriculoventricular (CAV), Comunicación Interauricular (CIA), Comunicación Interventricular (CAV) o Ductus Arterioso Permeable (PDA) y cualquiera de estas no ha sido tratada o fue tratada después del primer año de vida, este corre el riesgo de desarrollar el (SE) Síndrome de Eisenmenger.
Pruebas diagnósticas
Entre los más importantes y comunes tenemos:
* Análisis de sangre
* Radiografía de tórax (se centra en la examinación de presencia de un agrandamiento de ventrículo derecho y dilatación del tronco pulmonar con reducción de calibre de vasos periféricos)
* Ecocardiograma (presencia de cortocircuitos)
* Electrocardiograma
* Oximetría de pulso (con y sin oxígeno)
* Cateterismo Cardiaco
* Biometría hemática completa
* Pruebas de coagulación
* Pruebas de función renal y hepático
* Resonancia magnética
 
==Tratamiento==
 
Antes de dictar un tratamiento específico se debe tomar en cuenta los siguientes puntos:
* Antecedentes médicos
* Edad
* Gravedad de la patología
* Tolerancia farmacológica
* La opinión y preferencia del paciente
 
Esta es una patología en la que sus características básicamente son irreversibles por lo que se recomienda un tratamiento sintomático. (Grupos de Estudio de Medicina, 19:38:30 UTC)
 
=== Tratamiento Farmacológico ===
Es recomendable la prescripción de medicamentos que contribuyan en la disminución de hipertensión arterial, estos producen la dilatación de los vasos sanguíneos y disminuyen la presión sanguínea de los pulmones, tomando en cuenta el cuadro clínico también se recomiendan los siguientes:
 
* Diuréticos
* Digitálicos
* Antiarrítmicos
* Anticoagulantes
 
El uso de oxígeno durante el sueño puede ser un tratamiento positivo para el alivio de los síntomas, así como la extracción de sangre (Flebotomía) en caso de que exista consistencia extrema de sangre. («v16n1a10sosa.pdf», s. f.)
 
=== Tratamiento Quirúrgico ===
Cuando otros tratamientos ya no son eficaces, es viable el trasplante cardiopulmonar, recomendado para pacientes con pronóstico no favorable, con síntomas graves y una calidad de vida inaceptable; el paciente debe contar con una buena funcionalidad ventricular izquierda, misma que debe tener una eyección mayor que el ventrículo derecho de al menos un 10% y sin ningún tipo de lesión valvular. («IMSS-431-11GRR_EISENMENGER.pdf», s. f.)
 
==Pronóstico==
 
Los pacientes con Síndrome de Eisenmenger deben ser evaluados con continuidad cada 6-12 meses. Algunos pacientes con este tipo de patología no presentan complicaciones médicas y pueden vivir hasta la edad adulta
 
==Bibliografía==
 
# grupos de estudio de medicina. (19:38:30 utc). síndrome de eisenmenger. salud y medicina. recuperado de https://es.slideshare.net/marianabarrancos1/sndrome-de-eisenmenger?fbclid=iwar2acslpa95du4rvhu7ivtcitufmoto9dlihtygz2xfhyw_6w06b7csq6tm
# imss-431-11grr_eisenmenger.pdf. (s. f.). recuperado de {{Enlace roto|1=http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/catalogomaestro/431-11_sxndrome_eisenmenger/imss-431-11grr_eisenmenger.pdf?fbclid=iwar3jhyexfmnolvs0pivzkuq9yxy15ljspinkus5vyg7wgmzbuyk8oqjb5wg |2=http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/catalogomaestro/431-11_sxndrome_eisenmenger/imss-431-11grr_eisenmenger.pdf?fbclid=iwar3jhyexfmnolvs0pivzkuq9yxy15ljspinkus5vyg7wgmzbuyk8oqjb5wg |bot=InternetArchiveBot }}
# zárate, j. s. (s. f.). síndrome de eisenmenger. avances en la patobiología y tratamiento, 72, 6.
# sandoval j, aguirre js, pulido t, martínezguerra ml, santos e, alvarado p, rosas m, bautista e: nocturnal terapia de oxígeno en pacientes con síndrome de eisenmenger. am j respir crit care med. en prensa
# archer s, rich s: primary pulmonary hypertension. a vascular biology and translational research “work in progress”. circulation 2000; 102: 2781-2791.
# krishna kumar r, sandoval j. advanced pulmonary vascular disease: the eisenmenger syndrome. cardiol young. mayo de 2009;19(s1):39.
# beghetti m, galiè n. eisenmenger syndrome. j am coll cardiol. marzo de 2009;53(9):733-40.
# garofalo fb. el síndrome de eisenmenger en el adulto. :11.
# beghetti m, tissot c. hipertensión pulmonar en los cortocircuitos congénitos. rev esp cardiol. octubre de 2010;63(10):1179-93.
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