Diferencia entre revisiones de «Osteítis deformante»
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La '''osteítis deformante''' o '''Enfermedad de Paget''' es una [[enfermedad]] inflamatoria del [[Tejido (biología)|tejido]] óseo no metabólica de causa desconocida aunque se piensa que puede representar una [[neoplasia]] benigna de las [[célula]]s formadoras del [[hueso]] que conlleva un alto riesgo de generar un [[osteosarcoma]] agresivo.<ref name=puccl>Dr. Martin Etchart. [http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/AnatomiaPatologica/12Osteoarticular/12osea.html Capítulo 12. Anatomía Patológica Osteoarticular] (artículo completo disponible en español). Pontificia Universidad Católica de Chile. Escuela de Medicina. Último acceso 25 de junio, 2008.</ref> También se ha sugerido una causa [[Virus|viral]] que produce un exceso de destrucción y restauración [[Hueso|ósea]] a la que se asocian deformidades porque la restauración se realiza de forma desordenada. Más del 3% de las personas mayores de 50 años presentan lesiones aisladas, aunque la enfermedad clínicamente importante es mucho menos frecuente. La posibilidad de que la enfermedad se presente varias veces en la misma familia es alta.
Esta enfermedad fue descrita por primera vez en [[1876]] en una reunión de la Sociedad Médico Quirúrgica, en [[Inglaterra]], por [[Sir James Paget]], un cirujano británico bien conocido. Conocida como enfermedad de Paget, esta enfermedad ósea no debe ser confundida con la [[enfermedad de Paget extramamaria]] o con la [[enfermedad de Paget de seno]], que son dos condiciones malignas que también llevan el nombre de este médico.
==Anatomía patológica==
La principal característica de la enfermedad es un aumento de la resorción y de la formación de hueso. En su fase precoz, la resorción predomina con lo se pierde densidad ósea. Esta fase de denomina a menudo fase destructiva u osteoporótica y suele cursar con un balance de calcio negativo. Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo, progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose finalmente a un balance de calcio positivo. La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.
El hueso pagético se caracteriza macroscópicamente por la presencia de lesiones líticas acompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas. Microscópicamente se observa un aumento en el número y tamaño de los [[osteoclasto]]s, con múltiples núcleos pleomórficos. Cuando se estudia el hueso de las lesiones blásticas se observa un tejido desestructurado con líneas de cemento entrecortadas que parecen un mosaico. Se observa un incremento en la producción de interleukina L6 y las células son más sensibles de lo normal a los efectos pro-resortivos de la 1,25 (OH)2-D3.
La mayor remodelación ósea se correlaciona con un aumento de los niveles de fosfatasa alcalina que son más altos en la enfermedad de Paget que en cualquier otro caso (excepto en el caso de una hiperfosfatasemia hereditaria). Las concentraciones de calcio y fosfato son normales debido la deposición de estas sustancias sobre el hueso neoformado y por la regulación de la hormona paratiroidea. La resorción ósea implica no solo sustancias minerales sino también orgánicas y productos como la hidroxiprolina o complejos de hidroxipiridio que no son reutilizados para la formación de hueso nuevo y que se eliminan en la orina. Los compuestos de piridinio piridinolina (Pyr) y deoxipiridinolina (D-Pyr) liberados del colágeno durante la resorción osteoclástica se utilizan como marcadores para diagnosticar la condición aunque suele ser suficiente la determinación de la fosfatasa alcalina que está muy aumentada.
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