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Diferencia entre revisiones de «Adrenoleucodistrofia»

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La '''adrenoleucodistrofia''' (ALD) es una enfermedad hereditaria transmitida por lael madrecromosoma x incluida en el grupo de las [[leucodistrofia]]s. Produce una [[desmielinización]] intensa y la muerte prematura en niños, y la [[adrenomieloneuropatía]] se asocia a una [[neuropatía]] mixta, motora y sensorial, con [[paraplejía]] [[Espasticidad|espástica]] en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de [[ácido graso|ácidos grasos]] de cadenas muy largas que provocan [[insuficiencia suprarrenal]].
==Bioquímica de la adrenoleucodistrofia==
La adrenoleucodistrofia (ALD), es una patología producida por el incorrecto funcionamiento del peroxisoma, un orgánulo celular. Este trastorno es consecuencia del mal funcionamiento del metabolismo de los ácidos grasos de cadena larga. Estos ácidos grasos de cadena larga deben ser rotos por los peroxisomas antes de que puedan servir para realizar el proceso de beta oxidación.
Obtenido de «https://es.wikipedia.org/wiki/Adrenoleucodistrofia»