Glicina deshidrogenasa (descarboxilante)

La enzima Glicina deshidrogenasa (descarboxilante) (GLDC) (EC 1.4.4.2) cataliza la reacción de descarboxilación de la glicina utilizando como segundo sustrato H-proteína-lipoil-lisina. Como productos se obtiene dióxido de carbono y H-proteína-S-aminometildihydrolipoil-lisina. Esta enzima utiliza piridoxal-5'-fosfato como cofactor.

Glicina deshidrogenasa (descarboxilante)
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB  Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
Identificadores
Símbolos	GLDC (HGNC: 4313) GCSP, NKH
Identificadores externos	OMIM: 238300 EBI: GLDC GeneCards: Gen GLDC UniProt: GLDC  Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica
Número EC	1.4.4.2
Locus	Cr. 9 p22
Ontología génica Referencias: AmiGO / QuickGO
Ortólogos
Especies	Humano Ratón
Entrez	2731
UniProt	P23378 n/a
RefSeq (ARNm)	NM_000170 n/a
PubMed (Búsqueda)	[1]
PMC (Búsqueda)	[2]

Glicina + H-proteína-lipoil-lisina + $\rightleftharpoons$ H-proteína-S-aminometildihydrolipoil-lisina + CO₂

La GLDC forma parte del sistema de segmentación de la glicina en donde se llama Proteína P. Las otras enzimas/proteínas constituyentes de este complejo son:

• Proteína L. Dihidrolipoil deshidrogenasa.

• Proteína T. Aminometiltransferasa.

• Proteína H. P23434.

La GLDC se une al grupo alfa-amino de la glicina a través del cofactor piridoxal fosfato, se desprende dióxido de carbono y el grupo metilamina restante es entonces transferido al cofactor lipoamida de la proteína H.

La localización celular de la GLDC es la mitocondria y se presenta en forma de homodímero. La deficiencia en GLDC es causa de hiperglicemia no cetótica (NKH (enlace roto disponible en Internet Archive; véase el historial, la primera versión y la última).), también conocida como encefalopatía de la glicina. La NKH es una enfermedad recesiva autosomal caracterizada por una acumulación de una gran cantidad de glicina en los fluidos corporales y por síntomas neurológicos severos.

Enlaces externos

• NiceZyme (en inglés).

• Datos: Q18026135