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Linfohistiocitosis hemofagocítica

La linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad rara y de pronóstico grave, que afecta principalmente a niños.

Linfohistiocitosis hemofagocítica
Hemophagocytic syndrome - cropped - very high mag.jpg
Microfotografia de la muestra de tejido de un paciente afectado por linfohistiocitosis hemofagocítica.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Hematología
CIE-10 D76.1
CIE-9 288.4
CIAP-2 B99
OMIM 267700 603553 608898 603552
DiseasesDB 31418
eMedicine ped/745
MeSH D051359
GeneReviews Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 

EtiologíaEditar

La causa exacta se desconoce, aunque existen formas hereditarias en las que se han identificado mutaciones en el cromosoma 10q21-22, donde está localizado el gen que codifica la perforina.

FisiopatologíaEditar

Se caracteriza por proliferación incontrolada de linfocitos T activados y macrófagos que segregan gran cantidad de linfoquinas, produciéndose el fenómeno de hemofagocitosis,[Nota 1]​ las células que proliferan no son malignas, es decir la enfermedad no tiene relación alguna con el cáncer. Los órganos afectados son principalmente la médula ósea, hígado bazo y sistema nervioso central.

Cuadro clínicoEditar

Los síntomas consisten en fiebre, aumento de tamaño del hígado (hepatomegalia) y bazo (esplenomegalia), así como la aparición de exantema en la piel, derrame pleural, presencia de líquido en la cavidad abdominal (ascitis), tendencia a la producción de hemorragias y afectación del sistema nervioso central.

ClasificaciónEditar

Existen dos formas de la enfermedad:

ReferenciasEditar

NotasEditar

  1. La hemofagocitosis se refiere a la fagocitosis por otras células de hematíes, leucocitos o plaquetas y sus precursores.