Diferencia entre revisiones de «Síndrome de Dubin-Johnson»
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{{Ficha de enfermedad |
Name = {{PAGENAME}} |
imagen = Bilirubin.png |
caption = Molécula de bilirrubina. |
DiseasesDB = 3982 |
ICD10 = E80.6 |
CIE-9 = 277.4 |
ICDO = |
OMIM = 237500 |
MedlinePlus = |
eMedicineSubj = med |
eMedicineTopic = 588 |
MeshID = D007566}}
El '''síndrome de Dubin-Johnson''' es un trastorno heredada de manera autosómica recesiva, que causa un aumento de la concentración de [[bilirrubina]] conjugada sin la elevación de [[enzima]]s del [[hígado]] y no asociada con [[hemólisis]]. Por lo general, es diagnosticado en la [[infancia]]. El hígado tiende a volverse rosado oscurro o marrón por la acumulación de pigmentos—metabolitos de [[polímero]]s de [[epinefrina]]—en los [[hepatocito]]s.
== Cuadro clínico ==
La mayoría de los pacientes no tienen [[síntoma]]s pero tienden a verse [[ictericia|ictéricos]] por razón de la falla en el transporte de bilirrubina.<ref name=medlineplus>{{cita web
|url = http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000242.htm
|título = Síndrome de Dubin-Johnson
|fechaacceso = 23 de febrero, 2008
|autor = por MedlinePlus
|enlaceautor = http://medlineplus.gov/spanish/
|año = 2006
|mes = octubre
|obra = Enciclopedia médica en español
|idioma = español}}</ref> Característicamente, la [[sangre]] del paciente, desde su nacimiento, tiene concentraciones elevadas de [[bilirrubina]], predominantemente de la fracción conjugada, causando una [[hiperbilirrubinemia]].<ref>Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER). [http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=816 Síndrome de Dubin Johnson] (diciembre 2003, en español). URL accedida el 23 de febrero, 2008.</ref>
La expectativa de vida es similar a un individuo sin el trastorno, por lo que el tratamiento de la enfermedad por lo general no es requerido.<ref name="Carter">Suzanne M Carter, MS. eMedicine: Dubin-Johnson Syndrome. [[9 de enero]], [[2007]]. [http://www.emedicine.com/ped/topic621.htm]</ref> Tanto el [[embarazo]] como el uso de [[anticonceptivo oral|anticonceptivos orales]] empeoran la ictericia.
== Véase también ==
[[Síndrome de Rotor]]
[[Síndrome de Crigler-Najjar]]
[[Síndrome de Gilbert]]
== Referencias ==
{{Listaref}}
{{ORDENAR:Sindrome de Dubin-Johnson}}
[[Categoría:Gastroenterología]]
[[Categoría:Síndromes]]
[[Categoría:Enfermedades epónimas]]
[[Categoría:Hepatología]]
[[Categoría:Enfermedades metabólicas]]
[[de:Dubin-Johnson-Syndrom]]
[[en:Dubin-Johnson syndrome]]
[[he:תסמונת דובין ג'ונסון]]
[[hr:Dubin-Johnsonov sindrom]]
[[it:Sindrome di Dubin-Johnson]]
[[pl:Zespół Dubina-Johnsona]]
[[pt:Síndrome de Dubin-Johnson]]
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