Diferencia entre revisiones de «Lisosoma»

 

*Carencia de [[lipasa ácida]]. La lipasa ácida es una enzima fundamental en el metabolismo de los [[triglicérido]]s y del [[colesterol]], que se acumulan en los tejidos. La disfunción de esta enzima provoca dos enferemedades, la [[enfermedad de almacenamiento de ésteres de colesterol]], en que la enzima presenta muy poca actividad, y la [[enfermedad de Wolman]], en que la enzima es totalmente inactiva.

 

*[[Glucogenosis]] tipo II o [[enfermedad de Pompe]]. Es un defecto de la α(1-4) [[glucosidasa ácida lisosómica]], también denominada [[maltasa ácida]]. El [[glucógeno]] aparece almacenado en lisosomas. En niños destaca por producir insuficiencia cardíaca al acumularse en el [[músculo cardíaco]] causando [[cardiomegalia]]. En adultos el acúmulo es más acusado en [[músculo esquelético]].