Diferencia entre revisiones de «Hemoglobina Portland»
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La '''hemoglobina Portland''' es una [[hemoglobina]] normal presente en el [[feto]] al final del primer trimestre del embarazo. Durante el desarrollo embrionario y fetal existen cuatro hemoglobinas principales: ''Hb-Gower-1''; ''Hb-Gower-2''; ''Hb Portland'' y ''Hb F''. Después del segundo mes de gestación, las hemoglobinas Gower desaparecen en condiciones normales. La hemoglobina Portland puede prolongar su presencia hasta el nacimiento, aunque en cantidades minúsculas.
== Tipos ==
Existen dos tipos de Hb Portland:
*La ''Hb Portland I'', consistente en cadenas zeta y gamma ('''ζ2γ2'''). Fue encontrada en un recién nacido con anomalías congénitas múltiples y mosaicismo complejo cromosómico autosómico. En este paciente persistió en cantidades relativamente grandes hasta después del nacimiento.
La [[hemoglobina]] tiene una nueva estructura tetramérica única (peso molecular, 66.000) compuesta por dos pares de diferentes tipos de cadenas, ninguna de los cuales es ''AGR'', ggr2x2. La ''X-cadena'' de Hb Portland podría ser un nuevo tipo de cadena de hemoglobina, pero la evidencia disponible sugiere que puede ser idéntica a la cadena de ''EGR''.
*La ''Hb Portland II'' tiene la fórmula zeta 2 beta 2 ('''ζ2β2'''). Tiene una movilidad ligeramente más lenta que la de la Hb A en la [[electroforesis]] en gel de almidón a [[pH]] 8,6 y se ha encontrado en los hemolisados de sangre de algunos pero no todos los bebés con [[hidropesía]]. Debido a que la Hb Portland II no se ha encontrado en la sangre de todos los recién nacidos con [[hidropesía]], se postula que la presencia de la hemoglobina en los fetos pueden ser correlacionadas con la edad gestacional del feto en el momento del nacimiento.
== Enlaces externos ==
http://books.google.es/books?id=FjFO90C-zPEC&pg=PA676&lpg=PA676&dq=hemoglobina+portland&source=bl&ots=srFZ6-Mu7D&sig=KqtMmz-mZNk-uGWX3cUXNew_lc8&hl=ca&ei=UiciS82iDJeOjAeKsKXQBw&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=6&ved=0CCwQ6AEwBQ#v=onepage&q=hemoglobina%20portland&f=false
http://docs.google.com/viewer?a=v&q=cache:kscmPGXNAGcJ:www.comtf.es/pediatria/Bol-2001-2/Hemoglobinopat%25C3%25ADas%2520y%2520Talasemias.pdf+hemoglobina+portland&hl=ca&gl=es&sig=AHIEtbS9h6DKWiASR4KWXxZYUEmTBg_fZQ
http://www.jbc.org/content/259/11/7325.abstract
http://www.sciencemag.org/cgi/content/abstract/157/3784/65
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