Diferencia entre revisiones de «Síndrome de la nariz vacía»

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El '''síndrome de la nariz vacía''' '''(SNV)''' –denominado en lengua inglesa ''empty nose syndrome'' (ENS)- es el término médico acuñado en 1994 por el Dr. Eugene Kern de la Clínica Mayo para describir una afección nasal crónica, debilitante, rara y [[iatrogenia|iatrogénica]] que es causada cuando la fisiología nasal resulta dañadalisiada por mor de una excesiva resección o reducción de los [[cornete nasal|cornetes nasales]] inferiores y/o de los cornetes medios que los incapacita para desempeñar su función.
 
Los principales síntomas que los pacientes sufren son sequedad de la mucosa nasal, porcioneszonas de la mucosa con metaplasia escamosa, congestión causada por los tejidos restantes y obstucción paradójica (pérdida de la sensibilidad aldel flujo aéreo nasal) que les provoca aturdimiento, mareo e incluso disnea. Los pacientes manifiestan que estos síntomas afectantienen enormementeun agran impacto en su calidad de vida y a su bienestar, ya(dificultad que les impidepara concentrarse, les provoca unaconstante preocupación constantecon por suslos síntomas, ansiedad y depresión clínica). Parece que en muchos casos los síntomas comienzan a manifestarse en su totalidadcompletamente únicamente tras años después de la cirugía (8 años por término medio)<ref>^ Rice DH, Kern EB, Marple BF, Mabry RL, Friedman WH. The turbinates in nasal and sinus surgery: a consensus statement. Ear Nose Throat J. 2003;82(2):82-84.</ref>.
 
La terapia no quirúrgica para tratar los síntomas se centran en realizar lavados nasales a diariodiariamente, en la aplicación intranasal deaplicar geles y cremas nasales hidratantes y en la toma de antidepresivos para tratar la depresión -más del 50% sufren depresión clínica- y la ansiedad cuando éstas se presentenpresente. El tratamiento quirúrgico en la actualidad se centracentran en tratar de estrechar la fosa nasal creando un nuevo cornete con materiales de implante submucosos tales como hueso, cartílago y materiales de implante comerciales biológicos o sintéticos tales como Alloderm o Plastipore, implantados en el septum o en la pared lateral.
 
 
== Diagnóstico diferencial ==
== Síntomas físicos y patología ==
 
Un grave problema de padecer el [[síndrome]] de la nariz vacía, además del enorme sufrimiento que genera por sí mismo, es que los sujetos con este síndrome pueden llegar a desarrollar una '''rinitis atrófica'''.
Los pacientes con el SNV pueden sufrir diversas dolencias: por ejemplo, dificultad para respirar profundamente y lentamente pese a tener vía aérea o fosa nasal muy despejada (conocida como obstrucción paradójica, si bien está causada principalmente por la pérdida de la velocidad del flujo aéreo nasal, la pérdida de la elevación de éste hacia el meato medio y la pérdida de la sensación del flujo aéreo); dolor o quemazón al inspirar aire frío; drenaje, dificultad para sonarse la nariz, sequedad, costras y dificultad para dormir bien. La gravedad de esas dolencias difieren considerablemente de un sujeto a otro. Algunos pacientes padecen sólo ligeros síntomas, mientras que otros son "lisiados nasales" y su calidad de vida ha sido gravemente afectada. La severidad de los síntomas normalmente se corresponden con la cantiad de tejido turbinal perdido, con la localización de la resección -anterior, posterior o antero-podterior, y por supuesto, del estado de la mucosa restante.
 
La rinitis atrófica es una enfermedad inflamatoria y degenerativa de las fosas nasales y de los [[senos nasales|senos paranasales]], caracterizada por la degeneración de los huesos nasales y de los tejidos blandos de la cavidad nasal, lo que provoca el ensanchamiento de las fosas nasales y la total disfunción de la mucosa nasal. La '''ocena''' u '''ozena''' es el último estadio o etapa de la rinitis atrófica y se caracteriza por la aparición de secreciones nasales de olor nauseabundo que el paciente no puede oler, pero cuyo hedor no pueden soportar las personas que lo rodean, así como por hemorragias nasales y costras.
Bajo examen la cavidad nasal aparece anormalmente especiosa, carente de uno o de ambos cornetes o de parte de ellos (los cornetes inferior y/o medios). La patología mucosa varia enormemente. En algunos pacientes la mucosa esta seca y pálida a causa de la metaplasia; en otros, está roja a causa de las infecciones crónicas. Podría o no haber costras. Se piensa que los síntomas son causados por la anormal aerodinámica, la pérdida de los receptores sensoriales y la disminución de la resistencia nasal debida a la pérdida excesiva del tejido turbinal (n particular la parte anterior del cornete inferior).<ref>^ Huizing & de-Groot (2003). Functional Reconstructive Nasal Surgery. Thieme. pp. 64–65. ISBN 1588900819.</ref>
 
Durante muchos años se ha diagnosticado ''rinitis atrófica secundaria a la cirugía'' a los sujetos con el SNV, si bien ambas afecciones no deben confundirse. Mientras que el SNV puede dar lugar a una rinitis atrófica si no es tratado, lo contrario no puede ocurrir. Con el adjetivo «secundaria» se quiere indicar que fue la cirugía la que causó tal rinitis atrófica, en oposición a una rinitis atrófica “primaria” en la que la atrofia ocurre por otras causas no provocadas por una intervención o tratamiento médico.
 
El SNV es un afección nasal [[iatrogenia|iatrogénica]], esto es, causada por un procedimiento o terapia médica. Quizá esto hace que sea más difícil aún su reconocimiento por la comunidad médica. El principal síntoma del SNV es la llamada "obstrucción paradójica": los pacientes no pueden respirar bien pese a que sus fosas nasales están completamente despejadas. A simple vista los tejidos restantes de la mucosa nasal generalmente parecen sanos y normales -salvo por el hecho de que una gran porción de la mucosa nasal fue eliminada durante la turbinectomía-. Con el paso de los años, esta mucosa restante puede llegar a estar más y más seca y existe el peligro de que llegue a producirse una metaplasia y de que pudiera llegar a atrofiarse.
 
== Etiología ==
El SNV puede resumirse en el padecimiento de dos síntomas principales: sequedadSequedad crónica de la mucosa nasal (que podría o no conducir a la atrofia de la mucosa)Chronic ymucosal quedryness provoca(that lamay or may not lead to mucosal atrophy) qu causa falta de aire y la congestión y la obstrucción paradójica -dificultad para respirar sentida como disnea o aturdimiento, a pesar de tener una fosa nasal amplia o muy despejada-.
 
El SNV puede resumirse en el padecimiento de dos síntomas principales: sequedad crónica de la mucosa nasal que podría o no conducir a la atrofia de la mucosa y que provoca la falta de aire y la congestión y la obstrucción paradójica -dificultad para respirar sentida como disnea o aturdimiento, a pesar de tener una fosa nasal amplia o despejada-.
 
[[Archivo:Right-nasal-airway-passage.jpg|Estructura del turbinato.|thumb|400px]]
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===Sequedad crónica===
 
Chronic dryness
Los cornetes son las principales estructuras nasales que humidifican, regulan la temperatura, filtran, controlan y sienten el flujo aéreo nasal. Su integridad y su correcto funcionamiento son cruciales para mantener la salud nasal y sinusal, así como su fisiología.
 
Los cornetes son conocidos cpor ser los principales The turbinates are known as the main humidifying, heat exchanging, air-filtering, airflow controlling and airflow sensing structures of the nose. Their integrity and function is crucial for maintaining nasal and sinus health and physiology.
En el caso del SNV la sequedad se debe a la pérdida de demasiado tejido turbinal (en especial la porción anterior y baja del cornete inferior), lo que lo priva a la mucosa restante de la protección de los cornetes (la protección física y fisiológica de la regulación de la temperatura y de la humidificación). Esta sequedad conduce a la metaplasia y a la sequedad crónica de la mucosa restante, lo que podría conducir a la atrofia nasal de ciertas partes e incluso a una rinitis atrófica total o a la ocena.<ref>Passàli D, Lauriello M, Anselmi M, et al. Treatment of the inferior turbinate: long-term results of 382 patients randomly assigned to therapy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1999;108:569-75.</ref> [3]
 
The dryness in ENS is caused by the loss of too much turbinate tissue (especially from the inferior turbinate at the front and lower part of the nasal airway) which robs the remaining mucosa from the protection of the turbinates (physical protection and physiological protection of heat and moisturization). This causes metaplasia, endertitis and chronic dryness of the remaining mucosa and may lead to areas of mucosal atrophy and even full blown atrophic rhinitis and ozena.[3]
A menudo es muy complejo diagnosticar el SNV porque suele ser común hallar hipertrofiados los tejidos restantes en respuesta a la sequedad y la irritación constantes lo que causa congestión, lo que añadido a la obstrucción paradójica, lo complica mucho más.
 
The diagnosis is often complicated because it is common to find that the remaining tissues are hypertrophied (in response to the dryness and constant aggravation) and are causing regular congestion on top of paradoxical obstruction, which just complicates matters further.
Asimismo, los cornetes sienten la corriente o flujo de aire informando de esa manera al [[cerebro]] de que nos está llegando suficiente aire para vivir. La pérdida de esta sensación desorienta a nuestro cerebro y causa la pérdida del bienestar en los personas<ref>Elad D, Naftali S, Rosenfeld M, Wolf M. ''Physical stresses at the air-wall interface of the human nasal cavity during breathing''. J Appl Physiol. 2006 Mar;100(3):1003-10..</ref> La nariz tiene "hambre de aire".
 
Los cornetes, especialmente los inferiores, también proporcionan la mayoría de la resistencia nasal a los pulmones. Los pulmones necesitan cierta resistencia para que ellos puedan llenarse de aire y puedan deshincharse adecuadamente durante la inspiración y la exhalación. La nariz facilita el 50% de la resistencia total a los pulmones y, los cornetes, en concreto, el 50% de esa resistencia. Esto es pobremente comprendido por los médicos. Pero, sí es bien sabido por las investigaciones médicas que una muy escasa resistencia nasal puede causar dificultades respiratorias pulmonares y falta de aire, tal y como ocurre también cuando existe demasiada resistencia. La respiración nasal sana es esencial para conservar todos los aspectos de nuestra salud física, mental y emocional.<ref>Swift AC, Campbell IT, Mckown TM. ''Oronasal Obstruction, Lung Volumes, And Arterial Oxygenaytion''. The Lancet. January 1988, pages 72-75.</ref><ref>Cottle MH. ''Nasal Breathing Pressures and Cardio-Pulmonary Illness''. The Eye, Ear Nose and throat Monthly. Volume 51, September 1972</ref>
===Obstrucción paradójica===
 
Los cornetes nasales también atrapan más del 75% del vapor de agua que retorna de los pulmones durante la exhalación, lo que ayuda a proteger al cuerpo de la deshidratación.
Los cornetes controlan y procesan el flujo aéreo nasal aerodinamizándolo al ir atravesando la nariz, de tal modo que se incremente significativamente la surpeficie de la mucosa que permanezca en contacto con dicho flujo sin diminuir su velocidad. De hecho, los cornetes, en realidad, elevan la velocidad de dicho flujo, aunque le ofrezcan resistencia, lo que se debe al Principio de Venturi.
 
El reflejo naso-pulmonar podría también jugar un papel importante en la causa de la restricción pulmonar en pacientes con el SNV.<ref>Milicić D, Mladina R, Djanić D, Prgomet D, Leović D. ''Influence of Nasal Fontanel Receptors on the Regulation of Tracheobronchal Vagal Tone''. Croat Med J. 1998 Dec;39(4):426-9</ref> Los efectos pulmonares y cardíacos más importantes de la resistencia nasal son una apertura más extensa de los [[bronquio|bronquios periféricos]] y una mejor ventilación [[alvéolo pulmonar|alveolar]], permitiendo un intercambio gaseoso más provechoso y una alta presión torácica negativa, dando lugar a un mejor retorno venoso cardíaco y pulmonar. Por tanto, la pérdida de demasiada resistencia nasal cargará al corazón y los pulmones, dando lugar a un intercambio gaseoso menos eficiente y a una falta de aire.<ref> Cottle MH. ''Nasal Breathing Pressures and Cardio-Pulmonary Illness''. The Eye, Ear Nose and throat Monthly. Volume 51, September 1972</ref>
Cuando los cornetes son resecados en exceso se amplía en demasía el conducto natural del meato por el que fluye el aire, lo que conduce a que la velocidad del flujo aéreo disminuya demasiado haciendo más difícil al paciente respirar, a pesar de tener ahora una vía aérea muy amplia. A este fenómeno se lo conoce como "obstrucción nasal paradójica" que se debe a la pérdida de el efecto Venturi cuando se altera los contornos naturales de los conductos nasales por donde pasa el aire.
 
Cuando el área de la válvula nasal es excesivamente agrandada debido a las turbinectomías radicales, la velocidad del flujo aéreo en la entrada de la fosa nasal desciende dramáticamente y el aire ya no puede recorrer la totalidad de la mucosa nasal.<ref>Houser SM. ''Surgical Treatment for Empty Nose Syndrome''. Archives of Otolaryngology Head & Neck Surgery\ Vol 133 (No.9) Sep' 2007: 858-863</ref><ref>Clarke RW, Jones AS, Charters P, Sherman L. ''The role of mucosal receptors in the nasal sensation of airflow''. Clin Otolaryngol Allied Sci. 1992;17(5):383-387</ref><ref>Wrobel BB, Bien AG, Holbrook EH, et al. ''Decreased nasal mucosal sensitivity in older subjects''. Am J Rhinol. 2006;20(3):364-368</ref><ref>Wu X, Myers AC, Goldstone AC, et al. ''Localization of nerve growth factor and its receptors in the human nasal mucosa''. J Allergy Clin Immunol. 2006;118(2):428-433</ref>
The phenomena of 'paradoxic nasal obstruction' has been repeatedly demonstrated in nasal airflow simulation studies, using anatomical models with both mechanical means of observation and computer modelling. The results clearly demonstrate the adverse impact of turbinectomies on the airflow pattern throughout the nose.[4][5]
 
[[Archivo:Nasal-valve-area1.jpg|Esquema mostrando la válvula nasal.|thumb|200px|left]]
Paradoxical nasal obstruction is thought to be strengthened also by another important factor that interacts with the loss of airflow control after over aggressive turbinectomies: Loss of airflow sensation:
[[Archivo:IT-variable-at-nasal-valve2.jpg|thumb|left|200px|Un esquema transversal plano de la cavidad inferior de la nariz.]]
La pérdida excesiva de tejido turbinal y el hecho de que la corriente de aire ya no pueda fluir a través de la totalidad de la mucosa nasal da lugar a que la mucosa nasal restante se seque en demasía, se inflame crónicamente e incluso se atrofie en algunas zonas. Esto reduce más aún la habilidad de la nariz para sentir el flujo del aire y también incrementa la pérdida de la resistencia nasal, ya que la mucosa que se seca y se atrofia va haciéndose cada vez más delgada, de tal manera que va agrandándose la fosa nasal incluso más, empeorando de este modo todos los síntomas del síndrome de la nariz vacía.
 
El aire frío y seco que fluye a través de la nariz en el caso de los pacientes con el SNV afecta a los senos paranasales. Una de las funciones más importantes de los senos paranasales es producir [[óxido nítrico]] y liberarlo en las fosas nasales, de modo que el flujo de aire lo lleve hasta los pulmones. Este gas es un dilatador vascular natural y al dilatar las arterias pulmonares aumenta la oxigenación arterial. Se ha establecido clínicamente que una respiración nasal menguada rebaja los niveles de óxido nítrico que llegan a los pulmones. Por ejemplo, se ha hallado que los pacientes intubados tienen las funciones pulmonares significativamente menguadas y que, a menos que el óxido nítrico sea añadido al oxígeno que se les administra ellos, podrían padecer [[hipoxia]].
a) The turbinates are a recognized center of airflow sensation (motion, pressure and temperature) that alert the breathing center of the brain that enough air is traversing through the nose to sustain life.[6]
 
Se sabe que las turbinectomías causan un alto índice de problemas sinusales. Muchos pacientes con el síndrome de la nariz vacía relatan que sienten que su falta de aire mejora cuando calientan sus senos paranasales -por ejemplo, cuando se colocan una toalla templada en la frente-. Esto no ha sido establecido en el ensayo clínico, pero es bastante posible que el aire frío y seco en el SNV colapse los senos paranasales, lo que sucesivamente reduciría la producción de óxido nítrico. Esto podría añadirse a la restricción pulmonar menguada ya sentida en el SNV.
b) The dryness and metaplasia that is caused to the remaining mucosa desensitizes it to airflow stimulus.[7] [8]
 
c) The loss of airflow control at the nasal valve region and the anterior nasal cavity results in reduced air to mucosa conduction - resulting in reduced airflow sensation.
 
=== La implicación de las turbinectomías en la aparición del SNV ===
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[[Archivo:Distorted airflow patterns and loss of heat transfer and humidification in ENS.jpg|Distorted_airflow_patterns_and_loss_of_heat_transfer_and_humidification_in_ENS.jpg|thumb|200px|]]
 
== Síntomas físicos y patología ==
 
Los pacientes con el SNV pueden sufrir diversas dolencias: por ejemplo, dificultad para respirar profundamente y lentamente pese a tener vía aérea o fosa nasal muy despejada (conocida como obstrucción paradójica, si bien está causada principalmente por la pérdida de la velocidad del flujo aéreo nasal, la pérdida de la elevación de éste hacia el meato medio y la pérdida de la sensación del flujo aéreo); dolor o quemazón al inspirar aire frío; drenaje, dificultad para sonarse la nariz, sequedad, costras y dificultad para dormir bien. La gravedad de esas dolencias difieren considerablemente de un sujeto a otro. Algunos pacientes padecen sólo ligeros síntomas, mientras que otros son "lisiados nasales" y su calidad de vida ha sido gravemente afectada. La severidad de los síntomas normalmente se corresponden con la cantiad de tejido turbinal perdido, con la localización de la resección -anterior, posterior o antero-podterior, y por supuesto, del estado de la mucosa restante.
 
Bajo examen la cavidad nasal aparece anormalmente especiosa, carente de uno o de ambos cornetes o de parte de ellos (los cornetes inferior y/o medios). La patología mucosa varia enormemente. En algunos pacientes la mucosa esta seca y pálida a causa de la metaplasia; en otros, está roja a causa de las infecciones crónicas. Podría o no haber costras. Se piensa que los síntomas son causados por la anormal aerodinámica, la pérdida de los receptores sensoriales y la disminución de la resistencia nasal debida a la pérdida excesiva del tejido turbinal (n particular la parte anterior del cornete inferior).<ref>^ Huizing & de-Groot (2003). Functional Reconstructive Nasal Surgery. Thieme. pp. 64–65. ISBN 1588900819.</ref>
 
== Diagnóstico ==