Piruvato deshidrogenasa fosfatasa

La enzima Piruvato deshidrogenasa fosfatasa (PDP) EC 3.1.3.43 cataliza la reacción de defosforilación de la cadena alfa de la enzima PDH piruvato deshidrogenasa (acetil-transferidora) procediendo a su activación.

Piruvato deshidrogenasa fosfatasa, subunidad catalítica 1
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB  Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
Identificadores
Símbolos	PDP1 (HGNC: 9279) PDP, PPM2C
Identificadores externos	OMIM: 605993 EBI: PDP1 GeneCards: Gen PDP1 UniProt: PDP1  Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica
Número EC	3.1.3.43
Locus	Cr. 8 q22.1
Ontología génica Referencias: AmiGO / QuickGO
Ortólogos
Especies	Humano Ratón
Entrez	54704
UniProt	Q9P0J1 n/a
RefSeq (ARNm)	NM_018444 n/a
PubMed (Búsqueda)	[1]
PMC (Búsqueda)	[2]

Piruvato deshidrogenasa fosfatasa, subunidad catalítica 2
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB  Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
Identificadores
Identificadores externos	EBI: PDP2 GeneCards: Gen PDP2 UniProt: PDP2  Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica
Número EC	3.1.3.43
Locus	Cr. 16 q22.1
Ontología génica Referencias: AmiGO / QuickGO
Ortólogos
Especies	Humano Ratón
Entrez	57546
UniProt	Q9P2J9 n/a
PubMed (Búsqueda)	[3]
PMC (Búsqueda)	[4]

PDH-fosfato + H₂O $\rightleftharpoons$ PDH + fosfato

Las subunidades catalíticas de la PDP son similares en secuencia a las Proteína fosfatasas familia 2C, ver fosfoproteína fosfatasa.

Tipos de PDP's humanas

En el ser humano existen dos tipos de PDP's.

• PDP1. Es una proteína de 537 aminoácidos. La enzima activa necesita de 2 iones magnesio por cada unidad que está formada por una subunidad PDP1 y una subunidad reguladora PDPR (Q8NCN5). Su localización celular es la matriz mitocondrial. La deficiencia en PDP1 es causa de la Deficiencia en piruvato deshidrogenasa fosfatasa (Deficiencia en PDP) (MIM:608782). La deficiencia en PDP resulta en acidosis láctica que provoca disfunción neurológica.

• PDP2. Es una proteína de 529 aminoácidos. La enzima activa necesita de 2 iones magnesio por cada unidad que está formada por una subunidad PDP2 y una subunidad proteína FAD de función desconocida. Su localización celular es la matriz mitocondrial.

Enlaces externos

• NiceZyme en inglés.

• Datos: Q4544966