Un tumor vascular hace referencia al crecimiento de tejido blando ya sea benigno o maligno en los vasos sanguíneos o linfáticos.[1]​ Algunos ejemplos de tumores vasculares son hemangiomas, linfangiomas, hemangioendoteliomas, sarcomas de Kaposi, angiosarcomas y hemangioblastomas. Un angioma se refiere a cualquier tipo de tumor vascular benigno.[2]

Tumor vascular
Especialidad oncología

Algunos tumores vasculares pueden estar asociados con trastornos graves de coagulación sanguínea, por lo que un diagnóstico correcto es fundamental.[3]

Un tumor vascular puede describirse en términos del grado de suministro de sangre que presente, es decir un tumor puede estar ligeramente o altamente vascularizado.

Clasificación

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Los tumores vasculares constituyen una de las clasificaciones de anomalías vasculares. La otra agrupación son las malformaciones vasculares. Los tumores vasculares se pueden subclasificar además en benignos, raros o agresivos y malignos. Los tumores vasculares se describen como proliferativos, mientras que las malformaciones vasculares como no proliferativas.[4]

 
Un granuloma piógeno en un pulgar


Un tumor vascular generalmente crece rápidamente por la proliferación de células endoteliales. La mayoría no son defectos de nacimiento.[4]

Tumores benignos

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El tipo más común de tumores vasculares benignos son los hemangiomas, más comúnmente los hemangiomas infantiles y con menos frecuencia, los hemangiomas congénitos.

Hemangioma infantil

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Los hemangiomas infantiles son el tipo de tumor vascular más común que afecta a los bebés[4]​ y representan el 90% de los hemangiomas.[5]​ Son caracterizados por la proliferación anormal de células endoteliales y por una desviación en la formación de los vasos sanguíneos.[6]​ Su principal desencadenante parece ser el estrés hipóxico[7]​. Los hemangiomas infantiles se diagnostican fácilmente y se necesita poco o ningún tratamiento agresivo[7]​. Se caracterizan por un rápido crecimiento en los primeros meses, seguido de una regresión espontánea durante la infancia temprana.[5]

Hemangioma congénito

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Los hemangiomas congénitos están presentes y completamente formados desde el nacimiento[5]​, y solo representan al 2% de los hemangiomas.  Ellos no tienen la fase posnatal de proliferación común a hemangiomas infantiles.[6]​ Hay dos variantes principales de hemangiomas congénitos: la que no involuciona y la que involuciona rápidamente (comenzando en el primer año de vida).[6]​ También se reconoce una tercera variante como parcialmente involutiva.[8]​ Los hemangiomas congénitos también se pueden distinguir de hemangiomas infantiles en que ninguna de las variantes de hemangioma congénito expresa el transportador de glucosa GLUT1. [6][9]

Algunos casos se han asociado con una forma leve de trombocitopenia. Se han asociado casos raros con insuficiencia cardíaca.[6]

Hemangioblastoma

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Los hemangioblastomas son tumores vasculares del sistema nervioso central.

Granulo piógeno

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Una variedad de tumores vasculares benignos se describen como lesiones proliferativas reactivas que crecen en respuesta a un estímulo, como un traumatismo o una trombosis local. También se pueden formar de manera poco frecuente durante el embarazo como una reacción hormonal que afecta las encías.[10]

El tipo más común de tumores proliferativos reactivos son los granulomas piógenos también conocidos como hemangiomas capilares lobulares, que se encuentran con mayor frecuencia en niños y en adultos jóvenes.[4]​ Estos granulomas son tumores bien definidos de menos de un centímetro de ancho. Son de color rojo brillante debido a que están muy vascularizados, y sangran y se ulceran con facilidad.[10]​ Su coloración se desvanece con la edad.[4]

Angioma en penacho

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Los angiomas en penacho son hemangiomas hereditarios que se encuentran en niños desde su nacimiento hasta los 5 años de edad, sin embargo, también pueden presentarse en adultos. Se encuentran en el cuello, hombros y el tronco como nódulos redondeados.[11]​ Los angiomas en penacho suelen ser lesiones poco definidas y de coloración violeta.[12]​ Los tumores son mechones de vasos del tamaño de capilares en lóbulos que se encuentran dispersos en la piel y que a veces llegan hasta el tejido subcutáneo y tienen vasos linfáticos en la periferia. Su crecimiento es lento al principio y progresan hasta un tamaño estable. Muestran una alta tasa de regresión espontánea, particularmente en casos congénitos y de aparición temprana[12]​. Por lo general, tienen un componente nodular profundo que a veces se extiende hacia el tejido subcutáneo, la fascia y el músculo y en ocasiones, pueden ser dolorosos.[12]​ Los angiomas en penacho están asociados con malformaciones arteriovenosas.[12]

El origen de los angiomas en penacho no es claro, pero marcadores celulares sugieren una derivación posible de las células endoteliales de los vasos linfáticos.[11]​ También están asociados con la secreción local de factores de crecimiento que afectan la angiogénesis y promueven el desarrollo de lóbulos vasculares.[12]

Tumores poco frecuentes

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Hemangioendotelioma kaposiforme


Los hemangioendoteliomas kaposiformes (HEK) son tumores vasculares poco frecuentes y localmente destructivos.[4]​ Nombrados así debido a su parecido con las lesiones del sarcoma de Kaposi.[13]​ Los HEKs son descritos como localmente destructivos porque se pueden infiltrar el músculo y la grasa subyacente[4]​. A menudo se observan que se superponen con los angiomas en penacho, pero estos podrían ser una contraparte más leve y benigna.[14]

Los HEKs se muestran como una masa de tejido blando en expansión de color rojo o violeta[14]​, localizados principalmente en bebés. Bajo el microscopio se caracterizan por nódulos de células endoteliales fusiformes similares a tumores[14]​. A diferencia de los hemangiomas infantiles, los HEKs tienen una alta tasa de mortalidad. [14]​Tanto los HEKs como los tumores en penacho son únicos porque conllevan el riesgo de desarrollar el síndrome de Kasabach-Merritt.[15]

Tumores malignos

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Los tumores vasculares malignos son poco comunes.[7]​ e incluyen angiosarcomas y hemangioendoteliomas epitelioides.[4]​ Otros tipos son los hemangiopericitomas[16]​ y los linfangiosarcomas.

Referencias

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  1. "NCI Dictionary of Cancer Terms". National Cancer Institute. 2 February 2011. Retrieved 15 November 2019.
  2. "Dorlands Medical Dictionary:angioma". 2 February 2009. Archived from the original on 2 February 2009.
  3. Johnson, EF; Davis, DM; Tollefson, MM; Fritchie, K; Gibson, LE (April 2018). "Vascular Tumors in Infants: Case Report and Review of Clinical, Histopathologic, and Immunohistochemical Characteristics of Infantile Hemangioma, Pyogenic Granuloma, Noninvoluting Congenital Hemangioma, Tufted Angioma, and Kaposiform Hemangioendothelioma". The American Journal of Dermatopathology. 40 (4): 231–239. doi:10.1097/DAD.0000000000000983. PMID 29561329. S2CID 4033341.
  4. a b c d e f g h Steiner, JE; Drolet, BA (September 2017). "Classification of Vascular Anomalies: An Update". Seminars in Interventional Radiology. 34 (3): 225–232. doi:10.1055/s-0037-1604295. PMC 5615389. PMID 28955111.
  5. a b c Sadick, M; Müller-Wille, R; Wildgruber, M; Wohlgemuth, WA (September 2018). "Vascular Anomalies (Part I): Classification and Diagnostics of Vascular Anomalies". RöFo: Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin. 190 (9): 825–835. doi:10.1055/a-0620-8925. PMID 29874693.
  6. a b c d e Darrow, DH; Greene, AK; Mancini, AJ; Nopper, AJ; SECTION ON DERMATOLOGY, SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY, and SECTION ON PLASTIC, SURGERY. (October 2015). "Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma". Pediatrics. 136 (4): e1060-104. doi:10.1542/peds.2015-2485. PMID 26416931.
  7. a b c Wildgruber, M; Sadick, M; Müller-Wille, R; Wohlgemuth, WA (13 March 2019). "Vascular tumors in infants and adolescents". Insights into Imaging. 10 (1): 30. doi:10.1186/s13244-019-0718-6. PMC 6419671. PMID 30868300.
  8. "MeSH Browser". meshb.nlm.nih.gov. Retrieved 22 November 2019.
  9. van Vugt, LJ; van der Vleuten, CJM; Flucke, U; Blokx, WAM (June 2017). "The utility of GLUT1 as a diagnostic marker in cutaneous vascular anomalies: A review of literature and recommendations for daily practice". Pathology, Research and Practice. 213 (6): 591–597. doi:10.1016/j.prp.2017.04.023. PMID 28552538.
  10. a b Kumar, V; Abbas, A; Aster, J (2018). Robbins basic pathology (Tenth ed.). Elsevier. pp. 392–396. ISBN 9780323353175.
  11. a b "MeSH Browser". meshb.nlm.nih.gov. Retrieved 22 November 2019.
  12. a b c d e Victoria Martínez, AM; Cubells Sánchez, L; Esteve Martínez, A; Estela Cubells, JR; Febrer Bosch, I; Alegre de Miquel, V; Oliver Martínez, V (September 2015). "[Tufted angiomas in childhood: A series of 9 cases and a literature review]". Anales de Pediatria. 83 (3): 201–8. doi:10.1016/j.anpedi.2014.10.018. PMID 25468452. S2CID 196370382.
  13. Vivas-Colmenares, GV; Ramirez-Villar, GL; Bernabeu-Wittel, J; Matute de Cardenas, JA; Fernandez-Pineda, I (January 2015). "The importance of early diagnosis and treatment of kaposiform hemangioendothelioma complicated by Kasabach-Merritt phenomenon". Dermatology Practical & Conceptual. 5 (1): 91–3. doi:10.5826/dpc.0501a18. PMC 4325701. PMID 25692091.
  14. a b c d Putra, J; Gupta, A (June 2017). "Kaposiform haemangioendothelioma: a review with emphasis on histological differential diagnosis". Pathology. 49 (4): 356–362. doi:10.1016/j.pathol.2017.03.001. PMID 28438388.
  15. Croteau, SE; Gupta, D (September 2016). "The clinical spectrum of kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma". Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery. 35 (3): 147–52. doi:10.12788/j.sder.2016.048. PMID 27607323.
  16. Ghose, A; Guha, G; Kundu, R; Tew, J; Chaudhary, R (June 2017). "CNS Hemangiopericytoma: A Systematic Review of 523 Patients". American Journal of Clinical Oncology. 40 (3): 223–227. doi:10.1097/COC.0000000000000146. PMID 25350465. S2CID 12236073.