Diferencia entre revisiones de «Miastenia grave»

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= Diagnóstico =
 
Clinica: En base a los Signos y Sintomas, y segun la gravedad encontramos:
== De sospecha ==
 
La clínica es muy característica y la debilidad muscular puede provocarse solicitando el empleo repetido del grupo muscular.
 
== Síntomas habituales ==
 
Varían según el tipo y gravedad y pueden incluir:
 
*Cansancio agudo, falta de fuerza muscular
*La caída de uno o ambos párpados (ptosis)
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*Dificultad para deglutir alimentos (solidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y liquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de fuerza para tragar)
*Dificultad para respirar
*Trastornos en el habla (disartria). La voz sale como "gangosa" en consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc.
 
== Prueba del Tensilon ==
 
Se provocan los síntomas con [[edrofonio]]
Prueba farmacológica: Principalmente se utiliza la Prueba con cloruro de edrofonio (prueba de Tensilon) endovenoso la cual tiene una sensibilidad del 80 a 95% en pacientes con miastenia gravis presentando mejoria inmediata sobretodo ante su facies caracteristica. La dosis inicial es de 1mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en intervalos de 3 a 5 minutos. Para poder controlar sintomas grastrointestinales (o en casos menos frecuentes bradicardia e hipotension) es necesario tener a mano una jeringa con atropina. Un 20% de los pacientes con MGO tiene una prueba falsa negativa.
Se contrarestan con [[atropina]]
Estas respuestas son muy específicas de la miastenia grave.
 
Pruebas electrofisiológicas: Se basa en la estimulación electrica repetitiva de distintos nervios para detectar una alteración de la transmisión neuromuscular. El estudio se realiza aplicando de cuatro a seis estímulos a una frecuencia de 2 Hz, antes y después de 30 segundos de ejercicio. Se repiten estos estímulos en intervalos de 1 minuto hasta 5 minutos después de finalizado el ejercicio. La prueba se considera positiva cuando existe una diferencia de amplitud de más del 10% entre el primer y quinto potencial evocado. Esta prueba no es especifica de la Miastenia ya que puede ser positiva en otras enfermedades neuromusculares. Otro metodo diagnostico es la electromiografia de fibra aislada.
 
== Laboratorio ==
Anticuerpos contra receptores de acetilcolina: Esta prueba es la mas fidedigna donde se va a identificar la presencia de ACRA en pacientes compatibles con miastenia gravis. Existen tres tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y de ligadura. Los ACRA están presentes en un 75-85% de los pacientes con Miastenia gravis generalizada. En entre un 10 y 50% de estos enfermos se detectan otros anticuerpos frente a un enzima muscular (MuSK, siglas en inglés de "muscular specific kinase").Aunque los falsos positivos son raros, se han observado en pacientes con lupus eritematoso y con enfermedades hepáticas autoinmunes.
Como corresponde a una enfermedad autoinmune el principal apoyo al diagnóstico clínico es la demostración de un título elevado de anticuerpos frente al receptor de la acetilcolina. Sin embargo, en cerca del 15% de los pacientes de la forma generalizada de MG esta determinación resulta negativa (más frecuentemente en las formas oculares). En entre un 10 y 50% de estos enfermos se detectan otros anticuerpos frente a un enzima muscular (MuSK, siglas en inglés de "muscular specific kinase").
 
== Electromiografia ==
Estudios radiológicos: Un 10% de los pacientes de Miastenia gravis padecen timomas. La mayoría de estos tumores son benignos pero son localmente invasores. Por esta razón, se recomienda obtener una tomografía computarizada o una resonancia magnética de torax en todo paciente diagnosticado.
Es también fundamental el estudio electrofisiológico, principalmente mediante estimulación repetitiva y [[electromiografica]] de fibra aislada.
 
= Tratamiento =