Diferencia entre revisiones de «Prion»

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'''Texto en negrita'''[[Imagen:Prion.gif|thumb|300px|Izquierda:proteína normal. Derecha:proteína priónica]]
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Los '''priones''' o '''proteínas priónicas''' son agregados supramoleculares (glucoproteínas) [[acelular]]es, [[patógeno|patógenas]] con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y transmisibles. Se caracterizan por producir [[enfermedad]]es que afectan el [[sistema nervioso central]] ([[SNC]]), denominadas [[Encefalopatía espongiforme humana|encefalopatías espongiformes transmisibles (EET)]]. Los priones no son [[ser vivo|seres vivos]]. El aislamiento de priones a través del seguimiento del nivel de [[infectividad]] en las EET demuestra que las partículas infectivas están constituidas total o parcialmente por una forma modificada de la proteína prion. La [[proteína]] se expresa en varios tejidos, principalmente en neuronas del SNC, y se une a las membrana celular externa mediante una molécula de [[glicosil fosfatidil inositol]] ([[GPI]]). No se conoce en la actualidad cómo ocurre este cambio de estructura ''in vivo'' y cómo es que este cambio conduce a la EET.
 
Los resultados experimentales sugieren que la acción patógena de los priones está muy relacionada con la forma modificada de una proteína natural existente en el organismo que, al entrar en contacto con las proteínas originales, las induce a adoptar la forma anómala del prión, mediante un conmecanismo '''carrostodavía ydesconocido. carras'''Todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles.
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un mecanismo todavía desconocido. Todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles.
 
Teorías más recientes apuntan a que los priones son proteínas modificadas bajo ciertas circunstancias que favorecieron su caída a un nivel energético muy estable al [[oligomerizar]]se, lo que las hace insolubles, inmunes a las [[proteasa]]s y les cambia su [[estructura terciaria|conformación tridimensional]] y les hace tener ese plegamiento anómalo rico en láminas beta. Esta “estabilidad” provoca que dichas proteínas se acumulen en el [[sistema nervioso]], pero se desconoce todavía cómo esta aparición de una nueva estructura provoca enfermedades por acumulación.