Diferencia entre revisiones de «Prion»
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Las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al [[siglo XVIII]], cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad [[neurodegenerativo|neurodegenerativa]] letal que afectaba a las [[oveja]]s y a las [[cabra]]s, mal al que se denominó "[[tembladera]]" (en inglés, ''scrapie''). El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de [[esponja]], de donde proviene el término "espongiforme". A principios del [[siglo XX]] se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautizó con el nombre de '''[[enfermedad de Creutzfeldt-Jakob]]'''. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran [[transmisible]]s. El [[agente patógeno]], el prión, fue descubierto en [[1982]] por [[Stanley B. Prusiner|Stanley Prusiner]], quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas sin [[ácido nucleico]]. En [[1997]] le fue otorgado el [[Anexo:Premio Nobel de Fisiología o Medicina|Premio Nobel de Fisiología o Medicina]].
Prusiner sometió los priones a distintos tratamientos para alterar las [[proteína]]s o los [[ácidos nucleicos]], intentando alterar su capacidad infecciosa. Observó que perdían [[infectividad]] si se trataban con [[fenol]] (agentes desnaturalizantes de las proteínas pero no de los ácidos nucleicos), aunque eran resistentes a algunos de los procesos de degradación proteica (como las [[enzima]]s [[proteasa]]s). Sin embargo, si los sometía a la acción de [[enzima]]s que atacaban específicamente a los ácidos nucleicos ([[nucleasas]] para [[ADN]] y [[ARN]]), a [[radiación]] [[UV]] o a la modificación con [[hidroxilamina]], las partículas no perdían su infectividad. Estos estudios indicaron que los priones eran partículas patógenas de naturaleza proteica y sin ácido nucleico. Prusiner consiguió, más adelante, infectar con el prión de la tembladera [[PrPSc]] (que causa el [[prurito]] lumbar en [[oveja]]s) a [[Mus musculus|ratones]], consiguiendo un modo para reproducir, obtener y estudiar los priones posteriormente y más a fondo
==Estudio del prion de la tembladera ovina==
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