Los '''priones''' o '''proteínas priónicas''' son agregados macromolecularessupramoleculares (glucoproteínas) [[acelular]]es, [[patógeno|patógenas]] con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y transmisibles. Se caracterizan por producir [[enfermedad]]es que afectan el [[sistema nervioso central]] ([[SNC]]), denominadas [[Encefalopatía espongiforme humana|encefalopatías espongiformes transmisibles (EET)]]. Los priones no son [[ser vivo|seres vivos]]. El aislamiento de priones a través del seguimiento del nivel de [[infectividad]] en las EET demuestra que las partículas infectivas están constituidas total o parcialmente por una forma modificada de la proteína prion. La [[proteína]] se expresa en varios tejidos, principalmente en neuronas del SNC, y se une a las membrana celular externa mediante una molécula de [[glicosil fosfatidil inositol]] ([[GPI]]). No se conoce en la actualidad cómo ocurre este cambio de estructura ''in vivo'' y cómo es que este cambio conduce a la EET.
Los resultados experimentales sugieren que la acción patógena de los priones está muy relacionada con la forma modificada de una proteína natural existente en el organismo que, al entrar en contacto con las proteínas originales, las induce a adoptar la forma anómala del prión, mediante un mecanismo todavía desconocido. Todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles.
