Diferencia entre revisiones de «Enfermedad de Von Gierke»
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== Etiología ==
En esta forma de glucogenosis, el defecto básico es que el paciente tiene una deficiencia en el enzima
El hígado normalmente almacena glucosa como glucógeno (usualmente hasta 5 [[gramo|g]] de glucógeno cada 100 g de [[Tejido (biología)|tejido]] hepático). Normalmente, cuando el azúcar en sangre disminuye, este glucógeno se convierte en glucosa libre conservando el nivel de azúcar normal en sangre ([[glicemia]]).
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