Diferencia entre revisiones de «Peroxisoma»

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== Enfermedades peroxisomales ==
Se conocen más de 25 enfermedades relacionadas con la disfunción de las actividades enzimáticas de los peroxisomas, conocidas como [[anomalías de la biogénesis de peroxisomas]] ([[PBD]]).<ref name=Dev /> RUBII JIMENEZ GONZALEZ AUTORA.
 
Se trata de [[enfermedades hereditarias]] [[autosómica]]s [[recesiva]]s poco frecuentes caracterizadas por alteraciones en el [[cerebro]], [[riñones]], [[hígado]] y [[esqueleto]]. La más grave es la [[Síndrome de Zellweger|enfermedad de Zellweger]], debida a la ausencia de peroxisomas funcionales, ya que fallan los mecanismos de importación de los enzimas al interior del peroxisoma. Otras enfermedades son causadas por el error de un solo enzima o por defectos en los componentes del transporte de la membrana peroxisomal.<ref>López-Terradas Covisa, J. M. 1999. Introducción al estudio de las enfermedades peroxisomales. ''Rev de Neurol.'' [http://www.revneurol.com/VeureResum.asp?i=e&aof=69357920438356884292&Par1=DeAutor.asp&Par2=28&Par3=s1 1999 Jan;28 Suppl 1:S34-7].</ref>