Diferencia entre revisiones de «Hemofilia»
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La '''hemofilia''' es una enfermedad genética recesiva relacionada con el cromosoma X que consiste en la dificultad de la [[sangre]] para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación).
Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores ( I, II, ..., XIII. El factor
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves, incluso pequeñas heridas pueden originar abundantes y hasta mortales pérdidas de sangre. La agregación plaquetaria no está alterada en los hemofílicos (el [[tiempo de Ivy|tiempo de sangrado de Ivy]] es normal). También es patognomónico el hemartrosis (sangrado interno de las articulaciones), pues en ellas no se encuentra ''factor tisular'', que es el desencadenante de la vía extrínseca de la coagulación, la única que funciona en hemofílicos.
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