Diferencia entre revisiones de «Genoma mitocondrial»

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Este ADN, al igual que los [[ADN bacteriano]]s, es una molécula bicatenaria, circular, cerrada, sin extremos (cromosoma mitocondrial). En los seres humanos tiene un tamaño de 16.569 pares de bases, conteniendo un pequeño número de [[gen]]es, distribuidos entre la cadena H (de heavy, pesada en [[idioma inglés|inglés]] y la cadena L (de light, ligera), debido a su diferente densidad cuando son [[centrifugación|centrifugadas]] en gradiente de [[cloruro de cesio|CsCl]].<ref name="Montier">{{cita publicación | autor =Clay Montier LL, Deng JJ, Bai Y |título=Number matters: control of mammalian mitochondrial DNA copy number |año=2009 |publicación=J Genet Genomics| volumen=36 |número=3 |páginas=125-131 |pmid= 19302968}}</ref>
 
El número de genes en el ADN mitocondrial es de 37,<ref name="Novo">{{cita libro| autor = Novo Villaverde, F.J. | título = Genética Humana | año = 2007 | editorial = Madrid: Pearson | isbn = 8483223598 }} (Recomendado)</ref> frente a los 20.000 - 25.000 genes del ADN cromosómico nuclear humanos.<ref name="Chen">doi:10.1038/nrg1708</ref>
Codifica dos ARN ribosómicos, 22 ARN de transferencia y 13 [[proteína]]s que participan en la [[fosforilación oxidativa]]. El cromosoma mitocondrial se organiza en "[[nucleoide]]s", de tamaño variable y de unos 0,068 nanómetros de tamaño en humanos,<ref name="Chen">doi:10.1038/nrg1708</ref> y formados por entre 5-7 cromosomas y algunas proteínas, como el [[factor de transcripción mitocondrial A]], la [[proteína de unión a ADN mitocondrial de cadena sencilla]] y la helicasa [[PEO1|Twinkle]]. Su número por mitocondria es muy variable, pero su distribución se realiza a intervalos fijos, y muchos de ellos parecen localizarse en los "tubos mitocondriales".<ref name=Wiesner>{{cita publicación |doi=10.1016/0006-291X(92)90517-O |pmid=1550563 |título=Counting target molecules by exponential polymerase chain reaction: Copy number of mitochondrial DNA in rat tissues |publicación=Biochemical and Biophysical Research Communications |volumen=183 |número=2 |páginas=553–9 |año=1992 |apellido1=Wiesner |nombre1=Rudolf J. |apellido2=Rüegg |nombre2=J.Caspar |apellido3=Morano |nombre3=Ingo }}</ref> Parece ser que los nucleoides mitocondriales podrían tener un comportamiento "en capas", llevando a cabo la replicación en su centro, mientras que en la periferia sitúan la [[traducción (biología)|traducción]] de las proteínas necesarias para la cadena respiratoria.<ref name="Montier"/> El número de tales nucleoides sería de varios cientos (400-800) en células de cultivo,<ref name="Prachar">PMID 20577028</ref> y mucho menores en otras especies en que su tamaño es mayor.<ref name="Chen"/>
 
El ADN mitocondrial está en replicación constante, independientemente del [[ciclo celular|ciclo]] y del tipo celular. Se piensa que tiene lugar de forma asíncrona, es decir, que tiene lugar en las dos cadenas en tiempos diferentes y con dos orígenes distintos hacia direcciones contrarias. El comienzo tendría lugar en el origen de la cadena pesada, situado en el bucle D, y replicaría ésta tomando como molde la cadena ligera. Cuando se alcanza el segundo origen, situado a dos tercios de distancia del primero, comienza la segunda ronda de replicación en sentido opuesto. Se ha propuesto un nuevo sistema de replicación que coexistiría con el primero. Sería bidireccional y comportaría una coordinación entre hebras directas y retrasadas. En la replicación en mamíferos estarían involucradas la [[ADN polimerasa gamma|polimerasa γ]] y la [[helicasa]] [[PEO1|twinkle]].<ref>{{cita publicación| doi = 10.1155/2010/737385| issn = 1110-7251| volumen = 2010| páginas = 737385| apellido = Smits| nombre = Paulien| coautores = Jan Smeitink, Lambert van den Heuvel| título = Mitochondrial translation and beyond: processes implicated in combined oxidative phosphorylation deficiencies| publicación = J. of Biomedicine & Biotechnology| fecha = 2010}}</ref>