Diferencia entre revisiones de «Tembladera»
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La '''tembladera''' o '''''scrapie''''' es una [[enfermedad]] fatal y neurodegenerativa que afecta el [[sistema nervioso]] de [[ovis orientalis aries|ovejas]] y [[capra aegagrus hircus|cabras]].<ref name="pmid1617202">{{cita publicación
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La tembladera normalmente afecta a ovejas de tres a cinco años. La capacidad de transmisión al nacer y por contacto con [[placenta|tejido placentario]] es evidente. No existe evidencia que indique que la tembladera es contagiosa a humanos.<ref name="WikiVet">[http://en.wikivet.net/Scrapie Scrapie] revisado y publicado por WikiVet, consultado el 12 de octubre de 2011.</ref>
== Entrada de los priones ==
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Un experimento demostró que los corderos corren el riesgo de infectarse por medio del consumo de leche de ovejas infectadas,<ref>Konold, Moore, Bellworthy, Simmons, "Evidence of scrapie transmission via milk", BMC Veterinary Research 2008, 4:16 {{doi|10.1186/1746-6148-4-16}}</ref> aunque los corderos del experimento contagiaron a otros por lo que el riesgo de infección fue difícil de evaluar. El experimento no duró lo suficiente como para demostrar que los corderos presentaban síntomas a pesar de que el [[prión]] estaba presente en sus cuerpos.
== Signos clínicos y diagnóstico ==
Los cambios son ligeros al principio; pequeños cambios en el comportamiento y un incremento en los movimientos de mascado pueden presentarse. Más adelante se desarrollan signos neurológicos como la [[ataxia]] y la oveja afectada comienza a tener problemas para seguirle el paso al rebaño.<ref name="WikiVet"/>
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Signos de enfermedad sistémica crónica se presentan más tarde, junto con la pérdida de peso, [[Anorexia (síntoma)|anorexia]], [[letargo]] y posiblemente la muerte.<ref name="WikiVet"/>
La examinación ''post mortem'' es indispensable para el diagnóstico de la tembladera. Estudios [[histología|histológicos]] muestran acumulación de
== Tratamiento y prevención ==
No existe tratamiento para las ovejas afectadas.<ref name="WikiVet"/> Actualmente ya está disponible una prueba que hace uso de una muestra de [[sistema linfático|tejido linfático]] de la [[membrana nictitante]].<ref name="pmid12204945">{{cita publicación
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En el [[Reino Unido]], el gobierno puso en marcha el National Scrapie Plan, el cual fomenta la reproducción entre ovejas genéticamente más resistentes a la tembladera. Con esto se pretende reducir eventualmente la incidencia de la enfermedad en las ovejas del [[Reino Unido]]. Existen registros de tembladera en [[Europa]] y [[Estados Unidos]] y a la fecha [[Australia]] y [[Nueva Zelanda]] (ambos grandes productores de ovejas) se encuentran libres de la enfermedad.
Razas como la Cheviot y la [[Suffolk (oveja)|Suffolk]] son más susceptibles a la tembladera que otras razas.<ref name="Straiton">Eddie Straiton, "Sheep Ailments - recognition and treatment", 7th edition (2001) ISBN 1-86126-397-X</ref> Esto está determinado por genes que codifican para proteínas [[prion
Por miedo a la [[encefalopatía espongiforme bovina]], muchos países europeos prohibieron productos tradicionales hechos a partir de oveja o cabra sin haber retirado la [[médula espinal]], tales como el [[smalahove]] y el smokie.<ref name="pmid12793779">{{cita publicación
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En 2010, un grupo de investigadores de [[Nueva York]] logró detectar la presencia de [[prion|PrP<sup>Sc</sup>]] incluso en tejido cerebral donde se encontraba originalmente presente en una proporción de uno a cien mil millones (10<sup>-11</sup>). El método utilizado combina la amplificación (PMCA) con una nueva tecnología conocida como ''Surround Optical Fiber Immunoassay'' (SOFIA) y [[anticuerpo]]s específicos contra PrP<sup>Sc</sup>. Después de amplificar y concentrar cualquier PrP<sup>Sc</sup> presente, las muestras son marcadas con un [[fluorocromo]] usando un [[anticuerpo]] para la especificidad y finalmente son cargados a un tubo microcapilar. Este tubo se coloca en un aparato construido especialmente para que el tubo esté rodeado de [[fibra óptica]] que capta toda luz emitida por el [[fluorocromo]] una vez que es excitado por medio de un [[láser]]. Esta técnica hizo posible la detección de PrP<sup>Sc</sup> después de un menor número de ciclos que otras técnicas, reduciendo sustancialmente la posibilidad de error y acelerando el ensayo. Los investigadores también probaron el método en muestras de sangre de ovejas aparentemente saludables que después presentaron tembladera. Los [[cerebro]]s de los animales fueron analizados una vez que alguno de los síntomas se presentó. Por lo tanto, pudieron comparar los resultados de las muestras de sangre y de tejido cerebral una vez que los animales presentaron síntomas de la enfermedad, con muestras de sangre de los mismos animales antes de los síntomas y con muestras de animales no infectados. Los resultados mostraron claramente que las PrP<sup>Sc</sup> se podían detectar en muestras de sangre de animales mucho antes de que aparecieran los primeros síntomas. Con un mayor desarrollo, este método podría ser de gran utilidad en la detección temprana de tembladera a partir de sangre y orina.<ref>{{cita publicación |título=Detecting Prions in Blood |publicación=Microbiology Today. |páginas=195 |fecha=agosto de 2010 |url= https://www.sgm.ac.uk/pubs/micro_today/pdf/081010.pdf |fechaacceso=21 de agosto de 2011}}</ref><ref>{{cita web | url = http://www.bionosis.com/news/Bionosis%20PrioNet%20Poster.pdf | título = SOFIA: An Assay Platform for Ultrasensitive Detection of PrP<sup>Sc</sup> in Brain and Blood | editorial = SUNY Downstate Medical Center | enlaceautor = Rubenstein, R., et al. | fechaacceso = 19 de agosto de 2011}}</ref>
== Transmisión y vías de exposición ==
Varios estudios han indicado que los priones (PrP<sup>SC</sup>) que causaron en las ovejas y cabras la [[encefalopatía espongiforme transmisible]] conocida como tembladera, son capaces de persistir en el suelo por años sin perder su capacidad patogénica.<ref>{{cita publicación|apellido=Saunders|nombre=Samuel E.|autor2=Shannon L. Bartelt-Hunt |autor3=Jason C. Bartz |título=Prions in the environment|publicación=Prion|fecha=Oct–Nov 2008/Dec|volumen=2|número=4|páginas=162–169|doi=10.4161/pri.2.4.7951}}</ref> Los priones en el ambiente pueden provenir de diferentes fuentes: principalmente, [[placenta]] o [[líquido amniótico]] de ovejas infectadas así como de su [[saliva]] y [[excremento]].
Sólo se pueden hacer análisis confirmatorios mediante la aplicación de ensayos [[inmunohistoquímica|inmunohistoquímicos]] de priones asociados con la enfermedad (PrP<sup>SC</sup>) de tejido obtenido ''post mortem'', incluyendo el [[obex cerebral]], los ganglios linfáticos retrofaríngeos y la tonsilla palatina. Una prueba diagnóstica, no confirmatoria, para animales vivos a base de tejido linfático obtenido de una biopsia rectal, y mediante el uso de [[inmunohistoquímica]], fue aprobada por la [[Departamento de Agricultura de los Estados Unidos|USDA]] en 2008.
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La [[transmisión (medicina)|transmisión]] de tembladera en el campo aparentemente se da por a través del [[tracto gastrointestinal]] en la mayoría de los casos, y rebaños libres de tembladera pueden infectarse en pastos donde antes se dio un brote de tembladera. Estos hallazgos apuntan a un contagio ininterrumpido gracias al ambiente, particularmente por el suelo.<ref name=strain263k>{{cita publicación|apellido=Seidel|nombre=Bjoern |autor2=Thomzig A |autor3=Buschmann A |autor4=Groschup M |autor5=Peters R |autor6=Beekes M |autor7=Terytze K |título=Scrapie Agent (Strain 263K) Can Transmit Disease via the Oral Route after Persistence in Soil Over Years|publicación=[[PLOS ONE]]|fecha=9 de mayo de 2007|número=5 |doi=10.1371/journal.pone.0000435}}</ref>
La concentración de [[prion]]es en fluidos como la [[placenta]] no alteran la [[infectividad]] de los [[prion]]es. [[Cervidae|Ciervas]] y ovejas infectadas natural o experimentalmente transmiten la enfermedad a sus crías, incluso cuando las placentas tienen una
Se ha reportado presencia de PrP<sup>SC</sup> en las [[heces]] de ovejas tanto en etapas terminales como en etapas preclínicas de la enfermedad, lo que sugiere que los [[prion]]es se pueden depositar en el ambiente mediante la [[patogénesis]]. Se han considerado distintas fuentes de [[prion]]es para explicar su presencia en las heces, incluyendo la ingestión de saliva infectada; sin embargo, es más probable que provengan de desprendimientos de [[sistema linfático#Tejidos y órganos linfáticos|tejido linfático]] del tracto intestinal. Los [[rumiante]]s tienen [[placas de Peyer]] especializadas que a lo largo del [[íleon]] contienen alrededor de 100,00 folículos, y todos estos pueden infectarse y expulsar [[prion]]es hacia el [[lumen (biología)|lumen]].<ref>{{cita publicación|apellido=Terry|nombre=Linda|autor2=et al |título=Detection of Prions in the faeces of sheep naturally infected with classical scrapie|publicación=Veterinary Research|fecha=18 de mayo de 2011|volumen=42|número=65}}</ref> Se han encontrado [[prion]]es causantes de tembladera en las [[placas de Preyer]] de corderos infectados de manera natural de hasta cuatro meses.
=== Exposición a suelo contaminado ===
La ingesta de suelo por ovejas pastando ha sido medida en dos tipos de suelo, dos cargas ganaderas diferentes y en más de dos estaciones de pastoreo. Los animales consumieron hasta 44 g de suelo por kg de peso corporal entre mayo y noviembre. La [[lluvia]] y la carga ganadera surgieron como factores que influyen en el consumo. El efecto del tipo de suelo y de vegetación fue menos evidente.<ref>{{cita publicación|apellido=McGrath|nombre=D|autor2=et al |título=Soil Ingestion by Grazing Sheep|publicación=Irish Journal of Agriculture|año=1982}}</ref>
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El promedio de peso de una oveja adulta es de alrededor de 250 libras (140 kg).<ref>{{cita web|apellido=USDA|nombre=National Statistical Service|título=Livestock Slaughter 2010}}</ref> Si una oveja adulta come 400 g por kg de suelo como predijo D. McGrath ''et al.'', la oveja promedio habrá ingerido alrededor de 45, 000 g al final de seis meses, o 251 g por día. Asumiendo que el suelo está contaminado con priones PrP<sup>SC</sup> de las heces o fluidos de otras ovejas, muy posiblemente la oveja terminaría infectada. La concentración de [[prion]]es es incierta, y no es directamente proporcional a la [[infectividad]]. Se ha demostrado que los factores que afectan a la [[infectividad]] de los priones en el suelo incluyen la cantidad de tiempo que estuvieron en el suelo y sus capacidades de unirse al mismo.
Para una [[evaluación de riesgo]] más detallada de tener suelo contaminado con [[prion]]es causantes de tembladera, era de gran importancia analizar si la mínima cantidad detectable de PrP<sup>Sc</sup> en extractos de suelo presentaba [[infectividad]] oral después de hasta 29 meses de incubación. Se realizó un ensayo biológico con un [[Mesocricetus auratus|hámster sirio]] alimentando a los animales con suelo contaminado o con soluciones acuosas de extractos de suelo que fueron recolectados después de 26 y 29 meses de incubación, respectivamente. Los animales alimentados con suelo contaminado presentaron los primeros síntomas asociados a la tembladera entre las 2 semanas y los 6 meses (95% CI) después de la
La capacidad de los priones de unirse a diferentes tipos de suelo ha demostrado incrementar la penetrancia de la enfermedad. Los priones se unen a suelo que contiene [[montmorillonita]] y [[caolinita]] más fácilmente que a aquellos suelos con [[cuarzo]].<ref>{{cita web|apellido=O'Rourke|nombre=Katherine|título=USDA-ARS 2011}}</ref> La mejora de transmisibilidad de los [[prion]]es unidos al suelo podría explicar la propagación ambiental de la tembladera a pesar de los bajos niveles en suelo. El mecanismo por el cual la [[montmorillonita]] y otros componentes del suelo mejoran la transmisibilidad de los priones sigue sin esclarecerse. Los priones unidos a [[montmorillonita]] y otros componentes del suelo podrían ser parcialmente protegidos contra [[desnaturalización (bioquímica)|desnaturalización]] o [[proteólisis]] en el tracto digestivo, permiditiendo que el animal absorba una cantidad mayor de priones. La [[adsorción]] de suelo con PrP<sup>Sc</sup> puede alterar el estado de agregación de la proteína, cambiando la distribución de tamaño a una proteína priónica más infecciosa, por lo tanto incrementando la cantidad de unidades infecciosas. Para que las enfermedades por priones se transmitan por medio de la ingesta de suelo contaminado, los priones deben mantener su capacidad infecciosa a través del conducto bucal. Investigadores de la [[Universidad de Wisconsin]] investigaron
=== Resumen sobre la transmisión ===
Los priones (PrP<sup>Sc</sup>) se desprenden de los fluidos, como la [[placenta]] y heces de ovejas y cabras. La concentración de priones es incierta, pero no es directamente proporcional a la [[infectividad]]. Las ovejas ingieren tierra al pastar, por lo que el suelo representa una posible reserva de priones, los cuales pueden permanecer en el ambiente durante años. La longevidad de los priones y su unión a partículas de tierra muy posiblemente influye en su persistencia e [[infectividad]] en el ambiente.
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== Enlaces externos ==
* [https://web.archive.org/web/20040623065539/http://www.wsu.edu/NIS/Universe/SheepSt.html Article about scrapie and the aforementioned diagnostic test]
* [http://www.defra.gov.uk/animalh/bse/bse-science/level-4-scrapie.html UK government scrapie information]
* [https://web.archive.org/web/20040828043251/http://www.defra.gov.uk/animalh/bse/othertses/scrapie/nsp/index.html UK government National Scrapie Plan]
* [http://www.iah.bbsrc.ac.uk/primary_index/current_research/groups/bruce_mabbott.htm Scrapie research at the Institute for Animal Health (UK)]
* [http://www.iah.bbsrc.ac.uk/primary_index/current_research/groups/hunter.htm Sheep genetics research at the Institute for Animal Health] (includes photo of a sheep with scrapie)
* [http://www.aphis.usda.gov/animal_health/animal_diseases/scrapie/ Scrapie in the United States]
* US Department of Agriculture [http://www.aphis.usda.gov/animal_health/videos/hopping.mpg video] of infected sheep demonstrating Hopping Gait
* [http://www.medpagetoday.com/neurology/generalneurology/47042?xid=nl_mpt_DHE_2014-08-04&utm_content=&utm_medium=email&utm_campaign=DailyHeadlines&utm_source=ST&eun=g252698d0r&userid=252698&email=sharon.yeager%40chp.edu&mu_id=5247761&utm_term=Daily Striking a Nerve: Prions Not the Last Word in TSEs] – opinion article by Frank Bastian that proposes a different causation for scrapie and other prion diseases
[[Categoría:Enfermedades de rumiantes]]
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