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Diferencia entre revisiones de «Angioedema hereditario»

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La causa del AEH es un defecto genético, que supone una carencia del [[Inhibidor C1|inhibidor de la esterasa C1]] (INH C1), por la cual, o bien el organismo genera una cantidad insuficiente de esta [[serpina]] (tipo 1 de AEH) o bien la proteína generada no es funcional (tipo 2 de AEH).
El INH C1 tiene una función reguladora en dos sistemas vitales del organismo: en el [[sistema de contacto]] de la coagulación sanguínea y en el [[sistema de complemento]] de las defensas inmunológicas[[inmunitaria]]s. En el caso del AEH, la carencia de INH C1 en ambos sistemas puede contribuir a la formación de edemas; no obstante, el papel central parece desempeñarlo el péptido [[bradiquinina]] del sistema de contacto.
La secretación de bradiquinina es la última de una cadena de reacciones como respuesta del organismo a una herida. Este péptido provoca un traspaso de un gran volumen de líquido de los vasos a los tejidos, lo que provoca la formación de edemas. Simultáneamente dilata los capilares y contrae la musculatura lisa, lo que produce espasmos y dolores. Normalmente la liberación de bradiquinina queda inhibida por efecto del INH C1; por lo tanto, si hay una carencia de INH C1 se libera una cantidad de bradiquinina muy superior a la necesaria.
 
Las [[enfermedades autoinmunes]], como el [[lupus|Lupuslupus eritematoso sistémico]], también pueden provocar un déficit de INH C1. En tal caso se habla de [[angioedema adquirido]] (acquired angioedema, AAE), en contraposición con el hereditario. En algunos casos, la carencia de INH C1 se produce por causas desconocidas ([[angioedema idiopático]]).
 
== Cuadro clínico ==
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A menudo transcurre mucho tiempo hasta que se diagnostica esta enfermedad, especialmente si no hay historia familiar, ya que los síntomas de los episodios agudos son similares a los de enfermedades más frecuentes, como angioedemas de origen alérgico o, en el caso de los ataques abdominales,la apendicitis.
Un indicio importante es la respuesta nula de un edema a los [[antihistamínico]]s o a los [[cortisona|preparados de cortisona]], lo cual permite un diagnóstico diferencial frente a las reacciones alérgicas. El diagnóstico más difícil es el de los pacientes que padecen exclusivamente episodios en el tubo digestivo.
El diagnóstico definitivo se obtiene mediante el análisis en laboratorio de una muestra de sangre del paciente, que generalmente no consiste en determinar la carencia de INH C1, sino un valor reducido del factor de complemento C4. Este factor se emplea en el curso de la cadena de reacciones del sistema complemento de las defensas inmunológicasinmunitarias, y a causa de la falta de regulación del INH C1, presenta valores alterados.
 
== Tratamientos ==
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