Diferencia entre revisiones de «Angioedema hereditario»
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El '''angioedema hereditario''' (AEH) (ingl. hereditary angioedema, HAE) es una [[enfermedad rara|rara]] [[enfermedad hereditaria]] caracterizada por tumefacciones recurrentes ([[edema]]s) de la piel, las mucosas y los órganos internos, que pueden resultar letales.
La enfermedad, de origen genético, tiene carácter [[autosómico|autosómico dominante]], de manera que un niño tiene un 50% de posibilidades de padecerla, si uno de sus progenitores la tiene.
== Incidencia ==
Se calcula que hay una persona afectada en un margen de 10.000 a 50.000 individuos, si bien la cifra de casos desconocidos probablemente es muy superior. En Europa se estima que hay, en el año 2009, unas 75.000 personas afectadas, de las cuales sólo un 45% estarían correctamente diagnosticadas.
== Otras
Inicialmente se denominó '''[[edema de Quincke]]''', por haber sido Heinrich I. [[Quincke]] quien publicó la primera descripción detallada en 1882, al objetivar el cuadro en dos generaciones de la misma familia. Tres años más tarde [[Strubing]] utilizó por primera vez el término '''[[angioedema]]''' para referirse a este trastorno y, hacia 1888, [[William Osler|Osler]] demostró su carácter hereditario.
Tradicionalmente se ha denominado también '''[[edema angioneurótico]]''', debido a que una de las manifestaciones de la enfermedad, al dolor abdominal inexplicado, llevaba a suponer como causa un presunto desorden nervioso.
La denominación más descriptiva es la de '''angioedema hereditario o familiar por déficit de C1-INH''' (AHF), que explicita la causa de la enfermedad.
== Causas ==
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