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Factor de coagulación XI

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El factor de coagulación XI o antecedente tromboplastínico del plasma es la forma proenzimática del factor XIa, una de las enzimas implicadas en la cascada de coagulación. Al igual que muchos otros factores de coagulación, es una serina proteasa. En humanos, el factor XI se encuentra codificado por el gen F11.[1][2][3][4]

Factor de coagulación XI
Protein F11 PDB 1xx9.png
Estructuras disponibles
PDB

Buscar ortólogos: PDBe, RCSB

Identificadores
Símbolos F11 (HGNC: 3529) ; FXI
Identificadores
externos
Número EC 3.4.21.27
Patrón de expresión de ARNm
PBB GE F11 206610 s at tn.png
Más información
Ortólogos
Especies
Humano Ratón
Entrez
2160 109821
Ensembl
Véase HS Véase MM
UniProt
P03951 Q91Y47
RefSeq
(ARNm)
NM_000128 NM_028066
RefSeq
(proteína) NCBI
NP_000119 NP_082342
Ubicación (UCSC)
Cr. 4:
186.27 – 186.29 Mb
Cr. 8:
45.24 – 45.26 Mb
PubMed (Búsqueda)
[1]


[2]

FunciónEditar

El factor XI (FXI) se produce en el hígado y circula como un homodímero en su forma inactiva.[5]​ La vida media del FXI en el plasma es de aproximadamente 52 horas. El factor proenzimático se activa a factor XIa por la acción del factor XIIa (FXIIa), trombina, y al propio FXIa; debido a su activación por el FXIIa, se considera al FXI como miembro de la vía de contacto (la cual incluye al cininógeno de alto peso molecular, precalicreína, factor XII, factor XI, y factor IX).[6]

EL factor XIa activa al factor IX por la escisión selectiva de enlaces peptídicos arg-ala y arg-val. El factor IXa, por otro lado, activa al factor X.

Entre los inhibidores del factor XIa se incluyen el inhibidor de proteasa dependiente de proteína z (ZPI, un miembro de los inhibidores de serina proteasas/serpinas), la cual es dependiente de la proteína Z (su acción sobre el factor X, sin embargo, es dependiente de la proteína Z, de ahí su nombre).

EstructuraEditar

Aunque se sintetiza como una cadena polipeptídica simple, el FXI circula en forma de homodímero. Cada cadena posee una masa molecular de aproximadamente 80 000. Las concentraciones típicas de FXI en plasma son de 5 μg/mL, correspondiendo a una concentración en plasma de aproximadamente 30 nM (en forma de dímeros de FXI). El gen de FXI tiene una longitud de 23 kb, posee 15 exones, y se encuentra en el brazo largo del cromosoma 4 (4q32-35).[2][3]

Papel en la enfermedadEditar

La deficiencia de factor XI produce la poco común hemofilia C; que aparece principalmente en los judíos Ashkenazi y que se cree que afecta aproximadamente al 8% de la población. Con menos frecuencia, la hemofilia C puede encontrarse en judíos de ascendencia iraquí y en árabes israelíes. La condición ha sido descrita en otras poblaciones en aproximadamente un 1% de los casos. Es un desorden autosómico recesivo. Se presenta con un sangrados espontáneos ligeros, pero los procedimientos quirúrgicos pueden provocar una pérdida excesiva de sangre, por lo que requiere profilaxis.[7]

En muchas otras enfermedades pueden aparecer niveles bajos de factor XI, incluyendo en el síndrome de Noonan.

Niveles elevados de factor XI han sido implicados en casos de trombosis, aunque es incierto que es lo que determina estos niveles, y cuan severo puede ser el estado procoagulante.

Véase tambiénEditar

ReferenciasEditar

  1. Fujikawa K, Chung DW, Hendrickson LE, Davie EW (mayo de 1986). «Amino acid sequence of human factor XI, a blood coagulation factor with four tandem repeats that are highly homologous with plasma prekallikrein». Biochemistry 25 (9): 2417-24. PMID 3636155. doi:10.1021/bi00357a018. 
  2. a b Asakai R, Davie EW, Chung DW (Nov 1987). «Organization of the gene for human factor XI». Biochemistry 26 (23): 7221-8. PMID 2827746. doi:10.1021/bi00397a004. 
  3. a b Kato A, Asakai R, Davie EW, Aoki N (1989). «Factor XI gene (F11) is located on the distal end of the long arm of human chromosome 4». Cytogenetics and Cell Genetics 52 (1-2): 77-8. PMID 2612218. doi:10.1159/000132844. 
  4. Buetow KH, Shiang R, Yang P, Nakamura Y, Lathrop GM, White R, Wasmuth JJ, Wood S, Berdahl LD, Leysens NJ (mayo de 1991). «A detailed multipoint map of human chromosome 4 provides evidence for linkage heterogeneity and position-specific recombination rates». American Journal of Human Genetics 48 (5): 911-25. PMC 1683054. PMID 1673289. 
  5. Wu W, Sinha D, Shikov S, Yip CK, Walz T, Billings PC, Lear JD, Walsh PN (Jul 2008). «Factor XI homodimer structure is essential for normal proteolytic activation by factor XIIa, thrombin, and factor XIa». The Journal of Biological Chemistry 283 (27): 18655-64. PMC 2441546. PMID 18441012. doi:10.1074/jbc.M802275200. 
  6. Walsh PN (Jul 2001). «Roles of platelets and factor XI in the initiation of blood coagulation by thrombin». Thrombosis and Haemostasis 86 (1): 75-82. PMID 11487044. Archivado desde el original el 16 de abril de 2016. Consultado el 7 de abril de 2016. 
  7. Bolton-Maggs PH (Jun 1996). «Factor XI deficiency». Baillière's Clinical Haematology 9 (2): 355-68. PMID 8800510. doi:10.1016/S0950-3536(96)80068-0. 

Lecturas adicionalesEditar

Enlaces externosEditar

  • The MEROPS online database for peptidases and their inhibitors: S01.213