Abrir menú principal

El síndrome de Evans(ES) es una trastorno autoinmune grave, clasificado con una enfermedad rara siendo descrito por Robert Evans en 1951.[1]​ Dicho trastorno se presenta con concurrencia atípica y poco frecuente, sin embargo su manifestación se debe a la presencia de autoanticuerpos patógenos que tiende a alterar la función normal de loa autoantígenos[2]​, provocando una respuesta anormal del sistema inmune, conduciendo a la destrucción de la membrana de los hematíes y plaquetas.[3]​ Es un proceso patológico que esta dado por la aparición secuencial de púrpura trombocitopénica inmune y anemia hemolítica autoinmune.[4]

Síndrome de Evans
Clasificación y recursos externos
Especialidad Hematología
CIE-10 D69.3
CIE-9 287.32
DiseasesDB 29724
eMedicine ped/721
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 

La causa principal no se conoce, estudio menciona que el síndrome de Evans es una enfermada hereditaria, sin embargo, presenta un cuadro clínico con manifestaciones hemorrágicas en la piel y las mucosas con una evolución desfavorable.[5]

.

Índice

EtiologíaEditar

El síndrome de Evans (ES) producto de una reacción anormal de sistema inmune, tiene por etiología o causas, la presencia de anticuerpos patógenos que dañan la membrana de los hematíes y de las plaquetas.[4]​ El procesos esta dado por una reacción antígeno-anticuerpo, reconociendo los antígenos de los hematíes como patógenos, produciendo la hemolisis.

Además, el síndrome tiende a reportar disminución de células T4 (t-colaboradoras), aumentando las células T8 (t-supresoras), así como la producción de IL-10 e INF-gamma, lo que casaría una reacción de autor reactividad y como consecuencia presentaría producción de anticuerpos por las células B más elevada.[6]

GenéticaEditar

Los recientes estudios genéticos sobre el síndrome, menciona que patológicamente, el síndrome de Evans (ES) está asociado a genes, donde varios estudios de cohorte, el 40% de pacientes presentaron mutaciones patógenas en uno de los 9 genes involucrados en inmunodeficiencias primarias (TNFRSF6, CTLA4, STAT3, PIK3CD, CBL, ADAR1, LRBA, RAG1 y KRAS).[7]

Manifestaciones clínicasEditar

El síndrome de Evans (ES) tiende a presentarse con frecuencia en niños de 4 a 12años de edad, sin embargo, suele presentarse en personas adultos de forma infrecuente. Las manifestaciones clínicas del síndrome se caracterizan por palidez, fatiga, disnea, taquicardia y fiebre.[8]

Además, paciente con síndrome de Evans (ES), puede presentar signos y síntomas de la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) o púrpura trombocitopénica inmune (PTI).[9]

Otras manifestaciones clínicas del síndrome que ayudan para el diagnóstico son  púrpura, petequias, equimosis, palidez de tegumentos, fatiga, mareo, disnea e incluso ictericia para pacientes con hemólisis severa.[10]​ Además, si el paciente presenta un cuadro de trombocitopenia, un síntoma será el sangrado mucocutáneo.[8]

DiagnósticoEditar

El diagnostico de Sindrome de Evans se logra mediante exámenes hematológicos, en la cual se evidenciará alteraciones como es la anemia normocítica o macrocítica, frecuentemente hipocrómica.[8]​ La prueba de Coombs es un test importante para el diagnóstico, pues permite la búsqueda de hemólisis mediada por mecanismo inmunológico, el resultado del test de Coombs mostraran: hiperbilirrubinemia indirecta, incremento de lactato deshidrogenasa y haptoglobulina sérica disminuida.[9]

Otros medios de diagnóstico son:

  • El frotis de sangre periférica; muestra esferocitos que presenta hemólisis extravascular.
  • Un conteo de plaquetas séricas; mostrara un descenso de estos fragmentos celulares.

PronósticoEditar

La remisión espontánea o la exacerbación son comunes. Algunos pacientes pueden tener neutropenia, lo que agrava el síndrome. Es una enfermedad crónica, recurrente y potencialmente fatal.

TratamientoEditar

La forma de tratar el SE es mediata la administración de esteroideos (prednisona), sin olvidar el siguiente, debido a que existe factores de riesgo para el desarrollo de lupus eritematoso sistémico (LES), e inmunodeficiencias.[8]

Así mismo, otro tipo tratamiento para el SE se basa fundamentalmente en la extrapolación de los tratamientos de elección en la AHAI y la PTI.[10]​ Sin embargo, si no presenta cambios favorables se recomiendo una esplectomía.[11]

Referencias BibliograficasEditar

  1. Silva Rivera M, Urribastera Campos A, Fernández Rojas L, del Socorro M, Portelles Marrero A. Síndrome de Evans Fisher. Correo Científico Méd. septiembre de 2015;19(3):536-41.
  2. Kono DH. Capítulo 19 - Autoinmunidad. :22.
  3. «Síndrome de Evans | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov. Consultado el 26 de mayo de 2019. 
  4. a b Mantadakis E, Farmaki E. Natural History, Pathogenesis, and Treatment of Evans Syndrome in Children. J Pediatr Hematol Oncol. 2017;39(6):413-9.
  5. Larquin Comet JI, Risco Almenares GM, Alarcón Martínez Y, Álvarez Hidalgo R. Síndrome de Evans: Reporte de un caso. Rev Arch Méd Camagüey. febrero de 2008;12(1):0-0.
  6. Ma C-C, Pm A-L, Mi L-P, Mv J-B. Síndrome de Fisher-Evans o de Evans. 2016;6.
  7. Hadjadj J, Aladjidi N, Fernandes H, Leverger G, Magérus-Chatinet A, Mazerolles F, et al. Pediatric Evans syndrome is associated with a high frequency of potentially damaging variants in immune genes. Blood. 1 de enero de 2019;blood-2018-11-887141.
  8. a b c d Flores-Montes OA, Escobar-Orduño MC, Lozano-Garcidueñas M, Valle-Leal JG. Síndrome de Evans en lactantes. Bol Méd Hosp Infant México. 1 de marzo de 2017;74(2):141-6.
  9. a b Ghashghaei R, Popa R, Shen J. Evans Syndrome. Am J Med. noviembre de 2013;126(11):e7-8.
  10. a b Elizondo GV, Domínguez CA. Revisiones breves: Síndrome de Evans. 2005;12:5.
  11. Chou ST. Chapter 13 - Autoimmune Hemolytic Anemia. :26.

Enlaces externosEditar