Síndrome de Gardner-Diamond
El síndrome de Gardner-Diamond, síndrome de sensibilización autoeritrocitaria o púrpura psicógena es una enfermedad rara que se caracteriza por la aparición recurrente de equimosis dolorosas.
Cuadro clínico
editarEn el síndrome de Gardner-Diamond aparecen lesiones, más habituales en brazos y piernas, que en un principio toman la apariencia de placas edematosas dolorosas y evolucionan a equimosis en unas 24 horas. Es habitual que se asocien a un evento estresante previo y a una sensación de quemazón o picor pocas horas antes de la aparición de la herida cutánea. Se han descrito, aunque son raros, sangrados en los órganos internos.[1][2] La inyección intradérmica de un mililitro de eritrocitos propios lavados suele desencadenar la aparición de las lesiones típicas de la enfermedad.[1]
Los casos reportados en la literatura científica suelen ser de mujeres jóvenes, caucásicas y con antecedentes de trastornos mentales.[2][1]
Etiología
editarLa causa es desconocida, aunque se ha hipotetizado que tiene una base autoinmune, concretamente por una sensibilización a algún componente de los glóbulos rojos. Es posible que se deba a una redistribución anómala de la fosfatidilserina hacia el exterior de la membrana celular,[1] cuando normalmente se encuentra sobre todo en la zona interior.[3]
Los factores psicológicos también podrían estar relacionados, e incluso se consideraba una manifestación psiquiátrica de la personalidad histérica.[1]
Tratamiento
editarNo hay un tratamiento estandarizado. En su manejo se han utilizado antidepresivos, así como corticosteroides, antihistamínicos, inmunosupresores y suplementos de vitamina C, entre otros fármacos.[2]
Historia
editarLa primera descripción de púrpura psicógena fue publicada en 1929, en un artículo de Erich Jacobi.[1][4] En 1955, Frank H. Gardner y Louis K. Diamond, al estudiar cuatro pacientes, sugirieron que se debía a una sensibilización a los glóbulos rojos propios.[1][5]
Referencias
editar- ↑ a b c d e f g Ivanov, Ol; Lvov, An; Michenko, Av; Künzel, J; Mayser, P; Gieler, U (mayo de 2009). «Autoerythrocyte sensitization syndrome (Gardner-Diamond syndrome): review of the literature». Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology (en inglés) 23 (5): 499-504. PMID 19192020. doi:10.1111/j.1468-3083.2009.03096.x.
- ↑ a b c Temiz, Selami Aykut (2020). «Is Gardner-Diamond Syndrome related to autoimmunity?». Northern Clinics of Istanbul (en inglés) 8 (3): 310-313. PMC 8240244. PMID 34222815. doi:10.14744/nci.2020.97992.
- ↑ Kay, Jason G.; Grinstein, Sergio (28 de enero de 2011). «Sensing Phosphatidylserine in Cellular Membranes». Sensors (en inglés) 11 (2): 1744-1755. PMC 3274058. PMID 22319379. doi:10.3390/s110201744. Consultado el 20 de octubre de 2023.
- ↑ Jacobi, Erich (diciembre de 1929). «Psychogene Spontanblutungen der Haut». Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten (en alemán) 88 (1): 631-645. doi:10.1007/BF01814161.
- ↑ Gardner, Frank H.; Diamond, Louis K. (1 de julio de 1955). «Autoerythrocyte Sensitization A Form of Purpura Producing Painful Bruising Following Autosensitization to Red Blood Cells in Certain Women». Blood (en inglés) 10 (7): 675-690. PMID 14389381. doi:10.1182/blood.V10.7.675.675. Consultado el 20 de octubre de 2023.
Datos: Q7124887
