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Tumor neuroendocrino del intestino delgado

El tumor neuroendocrino del intestino delgado es un tumor carcinoide que se puede encontrar en la parte distal del delgado o en la parte proximal del intestino grueso. Es un cáncer relativamente raro y se diagnostica aproximadamente en 1/100,000 personas cada año. En las últimas décadas la incidencia ha incrementado.[1]​ El pronóstico es comparativamente bueno con una mediana de supervivencia de más de 8 años. [2]​ La enfermedad fue nombrada por el patólogo Siegfried Oberndorfer, en 1907.[3]​

Signos y síntomas

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Una gran parte de casos se diagnostica después de una cirugía de rutina por obstrucción intestinal.[4]​ Otros pueden ser diagnosticados de manera incidental o después de una investigación del síndrome carcinoide. El tumor suele producir serotonina, péptidos de taquicinina y otras sustancias que provocan enrojecimiento, taquicardia, diarrea y, en algunos casos, fibrosis de las válvulas cardíacas.

Ocasionalmente hay varios tumores pequeños y altamente fibróticos presentes en el intestino. Los tumores a menudo se propagan a los mesenterios y al hígado.

Causas

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Puede producirse una agrupación familiar de la enfermedad, con varios familiares diagnosticados.[5]​ Los familiares de los pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.[6]​

Genética

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Los tumores suelen tener una pérdida del cromosoma 18q. [7]​ En aproximadamente 8% de los casos suele haber mutaciones en el gen CDKN1B.[8]​[9]​

Tratamiento

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El tratamiento usualmente consiste en una combinación de tratamiento médico y quirúrgico. Los análogos de la somatostatina y de interferones disminuyen la secreción de hormonas y los síntomas resultantes. La terapia con radionúclidos con 177-lutecio-oxodotreotida aumenta la supervivencia libre de progresión.[10]​

Tradicionalmente, el tumor primario se extirpa quirúrgicamente incluso en el caso de haber metástasis, aunque en 2017 se demostró que esto no mejora la supervivencia en pacientes asintomáticos.[11]​

Referencias

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  1. ↑ Yao, James C.; Hassan, Manal; Phan, Alexandria; Dagohoy, Cecile; Leary, Colleen; Mares, Jeannette E.; Abdalla, Eddie K.; Fleming, Jason B.; Vauthey, Jean-Nicolas (2008-06-20). "One hundred years after "carcinoid": epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States". Journal of Clinical Oncology. 26 (18): 3063–3072. doi:10.1200/JCO.2007.15.4377. ISSN 1527-7755. PMID 18565894.
  2. ↑ Norlén, Olov; Stålberg, Peter; Öberg, Kjell; Eriksson, John; Hedberg, Jakob; Hessman, Ola; Janson, Eva Tiensuu; Hellman, Per; Åkerström, Göran (June 2012). "Long-term results of surgery for small intestinal neuroendocrine tumors at a tertiary referral center". World Journal of Surgery. 36 (6): 1419–1431. doi:10.1007/s00268-011-1296-z. ISSN 1432-2323. PMID 21984144. S2CID 2446655.
  3. ↑ Modlin, Irvin M.; Shapiro, Michael D.; Kidd, Mark; Eick, Geeta (February 2007). "Siegfried oberndorfer and the evolution of carcinoid disease". Archives of Surgery. 142 (2): 187–197. doi:10.1001/archsurg.142.2.187. ISSN 0004-0010. PMID 17309971.
  4. ↑ Eriksson, John; Garmo, Hans; Hellman, Per; Ihre-Lundgren, Catharina (May 2017). "The Influence of Preoperative Symptoms on the Death of Patients with Small Intestinal Neuroendocrine Tumors". Annals of Surgical Oncology. 24 (5): 1214–1220. doi:10.1245/s10434-016-5703-4. ISSN 1534-4681. PMC 5374169. PMID 27904972.
  5. ↑ Cunningham, Janet L.; Díaz de Ståhl, Teresita; Sjöblom, Tobias; Westin, Gunnar; Dumanski, Jan P.; Janson, Eva T. (February 2011). "Common pathogenetic mechanism involving human chromosome 18 in familial and sporadic ileal carcinoid tumors". Genes, Chromosomes & Cancer. 50 (2): 82–94. doi:10.1002/gcc.20834. ISSN 1098-2264. PMID 21104784. S2CID 25948449.
  6. ↑ Neklason, Deborah W.; VanDerslice, James; Curtin, Karen; Cannon-Albright, Lisa A. (February 2016). "Evidence for a heritable contribution to neuroendocrine tumors of the small intestine". Endocrine-Related Cancer. 23 (2): 93–100. doi:10.1530/ERC-15-0442. ISSN 1479-6821. PMC 4684974. PMID 26604321.
  7. ↑ Kytölä, S.; Höög, A.; Nord, B.; Cedermark, B.; Frisk, T.; Larsson, C.; Kjellman, M. (May 2001). "Comparative genomic hybridization identifies loss of 18q22-qter as an early and specific event in tumorigenesis of midgut carcinoids". The American Journal of Pathology. 158 (5): 1803–1808. doi:10.1016/S0002-9440(10)64136-3. ISSN 0002-9440. PMC 1891959. PMID 11337378.
  8. ↑ Francis, Joshua M.; Kiezun, Adam; Ramos, Alex H.; Serra, Stefano; Pedamallu, Chandra Sekhar; Qian, Zhi Rong; Banck, Michaela S.; Kanwar, Rahul; Kulkarni, Amit A. (December 2013). "Somatic mutation of CDKN1B in small intestine neuroendocrine tumors". Nature Genetics. 45 (12): 1483–1486. doi:10.1038/ng.2821. ISSN 1546-1718. PMC 4239432. PMID 24185511.
  9. ↑ Crona, Joakim; Gustavsson, Tobias; Norlén, Olov; Edfeldt, Katarina; Åkerström, Tobias; Westin, Gunnar; Hellman, Per; Björklund, Peyman; Stålberg, Peter (December 2015). "Somatic Mutations and Genetic Heterogeneity at the CDKN1B Locus in Small Intestinal Neuroendocrine Tumors". Annals of Surgical Oncology. 22 Suppl 3: S1428–1435. doi:10.1245/s10434-014-4351-9. ISSN 1534-4681. PMID 25586243. S2CID 23470409.
  10. ↑ Strosberg, Jonathan; El-Haddad, Ghassan; Wolin, Edward; Hendifar, Andrew; Yao, James; Chasen, Beth; Mittra, Erik; Kunz, Pamela L.; Kulke, Matthew H. (12 January 2017). "Phase 3 Trial of177Lu-Dotatate for Midgut Neuroendocrine Tumors". The New England Journal of Medicine. 376 (2): 125–135. doi:10.1056/NEJMoa1607427. ISSN 1533-4406. PMC 5895095. PMID 28076709.
  11. ↑ Daskalakis, Kosmas; Karakatsanis, Andreas; Hessman, Ola; Stuart, Heather C.; Welin, Staffan; Tiensuu Janson, Eva; Öberg, Kjell; Hellman, Per; Norlén, Olov (2018-02-01). "Association of a Prophylactic Surgical Approach to Stage IV Small Intestinal Neuroendocrine Tumors With Survival". JAMA Oncology. 4 (2): 183–189. doi:10.1001/jamaoncol.2017.3326. ISSN 2374-2445. PMC 5838704. PMID 29049611.
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