Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki (también conocida como síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos) es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias provocando clásicamente aneurismas en éstas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo. Este síndrome es llamado así por el médico japonés Tomisaku Kawasaki que en la década de 1960 describió esta enfermedad recién reconocida mayormente en niños.[1][2]

Síndrome de Kawasaki

lustración médica que representa la enfermedad de Kawasaki.
Especialidad inmunología
pediatra
Síntomas Fiebre > 5 días, ganglios linfáticos grandes, erupción cutánea, dolor de garganta, diarrea[1]
Complicaciones Aneurismas de la arteria coronaria[2]
Causas Desconocido [1]
Diagnóstico Según síntomas, ecografía del corazón [1]
Diagnóstico diferencial Escarlatina, artritis reumatoide juvenil, síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico
Sinónimos
  • Síndrome mucocutáneo ganglionar
  • Síndrome linfomucocutáneo

Epidemiología editar

La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños, con el 80 % de los pacientes afectados menores de 5 años. Afecta más a los niños que a las niñas. Esta enfermedad era extremadamente infrecuente en los caucásicos hasta las últimas décadas; aproximadamente entre 2000 y 4000 casos son diagnosticados en los Estados Unidos por año (aproximadamente 1 por 100 000 personas).[3][4]

Anatomía patológica editar

Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) aunque, en este caso, la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente.

Manifestaciones clínicas editar

La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones mayores.[5]

Diagnóstico editar

Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto, al menos, cuatro de los siguientes cinco criterios clínicos:[1]

  • Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.
  • Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales, exantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.
  • Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades.
  • Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas. Descamación periungueal en la segunda o tercera semana.
  • Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.

Los pacientes con fiebre de al menos 5 días y menos de cuatro síntomas principales, pueden diagnosticarse de E. Kawasaki cuando se detecten anomalías en las arterias coronarias por ecografía o angiografía.

Evolución editar

A menudo es autolimitada. En algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias, con un índice del 10 al 20% de muerte súbita.

Tratamiento editar

  • Actividad física: reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días.
  • Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20 % hasta 4 a 8 %.
  • Ácido acetilsalicílico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.

Referencias editar

  1. a b c d e Owens, Angeline M.; Plewa, Michael C. (2024). Kawasaki Disease. StatPearls Publishing. Consultado el 23 de febrero de 2024. 
  2. a b McCrindle, Brian W.; Rowley, Anne H.; Newburger, Jane W.; Burns, Jane C.; Bolger, Anne F.; Gewitz, Michael; Baker, Annette L.; Jackson, Mary Anne et al. (25 de abril de 2017). «Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association». Circulation 135 (17): e927-e999. ISSN 1524-4539. PMID 28356445. doi:10.1161/CIR.0000000000000484. Consultado el 23 de febrero de 2024. 
  3. «Kawasaki Disease - Signs and Symptoms». 
  4. «Who Kawasaki Disease Affects». Children's Hospital Boston. Archivado desde el original el 23 de noviembre de 2008. Consultado el 25 de junio de 2010. 
  5. Manual Merck, capítulo 263: Distúrbios Provavelmente Causados por Infecção. [1]