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| sinónimos = Síndrome de Werner. Envejecimiento prematuro o algunos casos de extrema rareza de envejecimiento prematuro en un periodo de 6 años de vida. Envejecimiento precoz. Progeria del adulto.
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es una enfermedad incurable y por lo tanto mortal'''Progeria''' (del [[Idioma griego|griego]] ''pro'', "hacia, a favor de" y ''geron'', "viejo") es una [[enfermedad]] genética de la infancia extremadamente [[enfermedad rara|rara]], presenta [[envejecer|envejecimiento]] brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida. Esta rara afección la padece uno de cada 7 millones de recién nacidos vivos. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de etnia blanca (97% de los pacientes afectados). La progeria daña diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos. Los niños tienen baja estatura, cráneo de gran tamaño, alopecia, piel seca y arrugada, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular. Al no existir cura ni tratamiento, las personas que lo padecen viven un promedio de 13 años, aunque algunos pacientes pueden vivir hasta poco más de los 20.<ref name=MedlinePlus>[http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001657.htm Progeria - Enciclopedia MedlinePlus]</ref>
La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de [[Jonathan Hutchinson]], quien fue el primero en descubrirla en [[1886]] y de Hastings Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en [[1904]].
== Causa ==
hola fede weeee soy io magyyy salu2 La progeria es una enfermedad del tipo que llamamos [[laminopatía]]s, que son enfermedades genéticas debidas a mutaciones en el gen LMNA, que codifica para las [[lamina]]s A y C, proteínas que componen la [[lámina nuclear]], una estructura asociada internamente a la [[envoltura nuclear]]. La mutación más frecuente es una mutación puntual en la posición 1824 en el exón 11, que altera el [[codón]] 608, y activa el sitio críptico de procesamiento llevando a una lamina A truncada. Como consecuencia, se produce la pérdida de 50 aminoácidos en el extremo C-terminal del polipéptido, dando lugar a la forma alterada de la proteína conocida como progerina ,o lamina AD50. Esto lleva a la disrupción del ensamblaje normal de la envoltura nuclear, la función nuclear y la funcionalidad de la lamina A. Afecta específicamente a la maduración de la prelamina A a lamina A; por lo tanto, la progeria es un desorden que tiene un efecto profundo en la integridad del tejido conectivo. Esto es crítico para el soporte nuclear y para la organización de la cromatina.
Teniendo en cuenta lo anterior, los estudios se han basado en [[fibroblasto]]s, ya que la enfermedad se manifiesta en el tejido conectivo. Se han encontrado cambios en la glicosilación de los [[fibroblasto]]s, pero aún no se sabe si esto se debe a algún estado de la enfermedad, o a la adquisición de mutaciones genómicas.
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