La deficiencia de biotina es relativamente rara y puede ser tratada con suplementación. La deficiencia puede ser causada por el consumo excesivo de clara de huevo cruda, la cual contiene altos niveles de la proteína avidina. Esta proteína se liga fuertemente a la biotina impidiendo su absorción intestinal. La avidina es inactivada con la cocción, mientras que la biotina permanece activa.
La deficiencia de biotina nopuede esestar debida a una ingesta inadecuada, sino más biencausada por unadeficit deficiencia rara ende la enzima que la metaboliza (biotinidasa) o por trastornos en el metabolismo de la biotina como en personas alcohólicas y en personas con tratamientos anticonvulsivantes (compiten con la biotina por la biotinidasa). Cuando ocurre la deficiencia puede observarse dermatitis seborreica, conjuntivitis, pérdida de cabello, cejas y pestañas e incluso síntomas neurológicos como depresión, irritabilidad y convulsiones. Existe una enfermedad congénita producida por una mutación que afecta al transportador de biotina tipo 2, recibe el nombre de [[enfermedad de los ganglios basales sensible a la biotina]], causa un cuadro de encefalopatía grave que responde favorablemente al tratamiento con biotina.
