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El signo de Darier es un signo clínico observado después de raspar con un objeto romo superficialmente la piel de una persona con mastocitosis sistémica o urticaria pigmentosa.[1][2][3]

Al acariciar la piel, se produce una reacción anafilactoide subcutánea localizada con desgranulación de mastocitos y erupción cutánea urticarial.

Interpretación

La fisiopatología del signo de Darier implica la degranulación de los mastocitos, que se encuentran en mayor número e hiperactivos en estas enfermedades.[1][2]​ Al presionar la piel, comprimirlos y estimularlos liberan gránulos con mediadores de la inflamación que contienen, entre otras sustencias, la amina imidazólica histamina.[1][2]​ Es la histamina la responsable de la respuesta observada después de frotar la piel lesionada, que consiste principalmente en la zona eritematosa, pruriginosa y con uno o varios habones confinados a los bordes de la lesión. Pueden tardar en aparecer varios minutos, habitualmente entre 5 y 10 minutos.[1][2][3]

El signo de Darier es un hallazgo muy específico de la presencia de mastocitosis, y se considera patognomónico de la mastocitosis cutánea.[2][3]​ A pesar de esto, también se ha descrito el signo de Darier en casos de leucemia cutánea, linfoma no Hodgkin, linfoma cutáneo de células T grandes e histiocitosis X.[2][3]

Epónimo

El signo de Darier lleva el nombre del dermatólogo francés Ferdinand-Jean Darier, autor de la primera descripción del signo.[4][5]

Véase también

Referencias

  1. a b c d Kang, Sewon, ed. (2019). Fitzpatrick's dermatology (9 edición). McGrawHill. ISBN 978-0-07-183779-8. OCLC 1101876674. Consultado el 4 de mayo de 2020. 
  2. a b c d e f Patel, Laju M.; Lambert, Phelps J.; Gagna, Claude E.; Maghari, Amin; Lambert, W. Clark (2011-09). «Cutaneous signs of systemic disease». Clinics in Dermatology (en inglés) 29 (5): 511-522. doi:10.1016/j.clindermatol.2011.01.019. Consultado el 4 de mayo de 2020. 
  3. a b c d Akoglu, G; Erkin, G; Cakir, B; Boztepe, G; Sahin, S; Karaduman, A; Atakan, N; Akan, T et al. (3 de agosto de 2006). «Cutaneous mastocytosis: demographic aspects and clinical features of 55 patients». Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology (en inglés) 0 (0): 060803064846002-???. ISSN 0926-9959. doi:10.1111/j.1468-3083.2006.01696.x. Consultado el 4 de mayo de 2020. 
  4. synd/489 en Who Named It?
  5. Ségal, Alain (2009-10). «[Ferdinand-Jean Darier (1856-1938) dermatologist of world renown]». Histoire Des Sciences Medicales 43 (4): 389-394. ISSN 0440-8888. PMID 20503642. Consultado el 4 de mayo de 2020.